Анализ крови при лимфогранулематоз

Анализ крови при лимфогранулематоз

6 минут Автор: Любовь Добрецова 2060

Лимфогранулематоз, иначе болезнь Ходжкина, представляет собой злокачественное изменение лимфоидной (лимфатической) ткани – структурного комплекса клеток иммунной системы. Развитие онкологического процесса в лимфоидной ткани проходит по четырем стадиям: от единичной опухоли в одном лимфоузле до выхода из лимфатической системы, и распространение на внутренние органы.

Кроме специфического увеличения лимфоузлов, в исходной стадии не наблюдаются соматические симптомы лимфогранулематоза. Анализ крови позволяет предположить наличие патологии по характерным отклонениям показателей от нормы, но не дает оснований для категоричной диагностики. С целью верификации патологии применяется комплекс диагностических методов (лабораторных, аппаратных, хирургических).

Лимфатическая ткань состоит из лимфоцитов и макрофагов. Первые обеспечивают защиту организма от инфекций, паразитов, болезнетворных микроорганизмов (так называемый гуморальный иммунитет). Вторые – являются источниками накопления и нейтрализации антигенов (чужеродных организму соединений, несущих потенциальную опасность).

О заболевании

По гендерной принадлежности лимфогранулематоз чаще встречается у мужской половины населения. Пациенты принадлежат к двум возрастным категориям: молодые люди до 30 лет, и мужчины в возрасте 60+. В списке опухолевые заболеваний кроветворной и лимфатической ткани, иначе неопластических патологий, ЛГМ занимает второе место после лейкоза (рака крови). На детей в возрасте от года приходится около 15% случаев диагностики лимфогранулематоза.

Характерной чертой лимфогранулематоза является возникновение и стремительное разрастание в лимфатической системе гранулем (узелков), содержащих большое количество атипичных клеток Березовского-Штернберга, которые выявляются посредством патогистологического исследования образца биопсии.

Клиническая стадийность определяется масштабами поражения:

  • В начальной (локальной) стадии наблюдается одностороннее поражение лимфатических узлов, принадлежащих к одной группе, либо смежного с ними органа.
  • Вторая (региональная) стадия характеризуется включением в патологический процесс нескольких групп узлов, расположенных с одной стороны (относительно диафрагмы).
  • В третьей (генерализованнной) стадии развивается двухстороннее поражение лимфоузлов.
  • В диссеминированной (последней) стадии заболевание охватывает не только лимфатическую систему, но внутренние органы (селезенку, печень, костный мозг).

Стадии имеют литерную классификацию по наличию осложнений: (А) – без интоксикации продуктами распада опухоли, (В) – с присутствием интоксикации, (Е) – метастазирование на внутренние органы. Основная локализация гранулем с разрастающимися клетками Березовского-Штернберга приходится на подмышечные, шейные и паховые лимфатические узлы.

По общему клиническому и биохимическому анализу крови дифференцировать разновидность лимфомы нельзя, однако полученные показатели дают представление о патологических изменениях лимфоидной ткани.

Общий анализ крови

При проведении общего клинического анализа чаще всего используется капиллярная кровь (из пальца). В ходе исследования определяются следующие отклонения основных показателей крови у взрослых при болезни Ходжкина (относительно референсных значений)

Показатели Норма Изменения
мужчины женщины
кровяные тельца (эритроциты) 4–5,1 гр/л 3,7–4,7 гр/л снижение
гемоглобин 130–160 гр/л 120–140 гр/л падение из-за уменьшения количества эритроцитов
скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 1–10 2–15 повышение до 30 вследствие соединения (слипания) эритроцитов
лимфоциты 18–40% 18–40% резкое снижение
моноциты 2–9% 2–9% увеличение (способствуют формированию гранулемы)
нейтрофилы (палочкоядерные / сегментоядерные) 1–6 /47–72 1–6/47-72 повышение в третьей и четвертой стадии болезни
эозинофилы 0–5% 0–5% повышение пропорционально росту опухоли
тромбоциты 180–320 180–320 уменьшение в процессе развития заболевания
базофилы 0–1% 0–1% более 1,2%

Изменения в анализе крови трактуется, как сдвиг лейкоцитарной формулы:

  • Эозинофилия. Обусловлена мобилизацией эозинофилов, как основных нейтрализаторов чужеродных клеток (при ЛГМ – онкологических).
  • Абсолютный моноцитоз. Всплеск моноцитов объясняется стремлением организма избавиться от возникшей гранулемы.
  • Тромбоцитопения. Злокачественные клетки вытесняют кроветворную ткань, из-за чего погибают тромбоциты, ответственные за свертываемость крови.
  • Базофилия. Рост базофилов вызван их способностью поддерживать воспалительные и онкологические процессы в организме.

Общее количество лейкоцитов (более 4,0 х 10 9 /л) фиксируется уже в исходной стадии развития болезни. Снижение гемоглобина в крови, уменьшение числа эритроцитов (гемолитическая анемия, иначе малокровие) является характерным признаком онкогематологических заболеваний. При проведении лечения лимфогранулематоза, анемия может развиваться на фоне применяемой химиотерапии.

Измерение гематокрита (доли клеточных элементов в общем объеме крови) и цветового показателя, при лимфогранулематозе не играет существенной роли. Данные значения оцениваются для диагностики осложнений, сопутствующих болезни Ходжкина.

Биохимия

Биохимическая микроскопия крови в первую очередь выявляет высокую концентрацию белковых фракций (фибриногена, гаптоглобина, церрулоплазмина, а2-глобулина, С-реактивного белка), что характерно для лимфогранулематоза. Отклонение от референсных значений, может составлять от нескольких десятков до нескольких сотен раз. Высокое производство белков связано со стремлением организма нейтрализовать токсичное воздействие злокачественных клеток.

а2-глобулин С-реактивный белок фибриноген гаптоглобин церулоплазмин
муж 1,53,5 г/л жен. 1,754,2 г/л меньше 5 мг/л. 24 г/л. 0,82,7 г/л. 0,150,6 г/л

В третьей и четвертой стадии заболевания, когда клетки Рида-Штернберга поражают печень, наблюдается повышенные показатели ферментов АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансферазы) и активности щелочной фосфатазы. Увеличивается концентрация общего билирубина, и его фракций (связанного и несвязанного пигмента). Общий билирубин повышается вследствие деструкции эритроцитов и развития печеночных патологий.

Высокий уровень несвязанного пигмента билирубина указывает на рост гранулем в печени и вытеснения ими работоспособных гепатоцитов (печеночных клеток), а также выраженный процесс метастазирования. Повышение уровня связанного пигмента, означает закупорку желчных протоков, и затруднение оттока желчи.

Билирубин АЛТ и АСТ
общий связанный несвязанный муж. до 40 Ед/л
8,5–20,5 мкмоль/л 0,86–5,1 мкмоль/л 4,5–17,1 мкмоль/л жен. до 31 Ед/л
высокий в 3-й и 4-й стадии развития патологии увеличен в несколько раз выше 20 мкмоль/л от 400 до 4000 мкмоль/л

Неудовлетворительные результаты биохимического анализа крови и ультразвукового исследования печени, по совокупности составляют неблагоприятный прогноз на выживаемость пациента с лимфогранулематозом. Метастазы при болезни Ходжкина могут проникать в любые органы и системы. Наиболее уязвимыми являются печень, селезенка, кости скелета, легкие.

Дополнительно

Абсолютную точность диагноза гарантирует гистологическое исследование изъятых клеток лимфатических узлов либо целого узла, удаленного в ходе хирургической операции. Для анализа проводится процедура биопсии. В исследуемом материале определяется наличие признаков болезни:

  • клетки Рид-Березовского-Штернберга;
  • гранулемы;
  • изменение структуры тканей лимфоузлов.

При тяжелом течении ЛГМ выявляются очаги отмершей ткани (некроз) и разрастание соединительной ткани с выраженными рубцами (фиброз). В итоговой стадии диагностируется лимфоидное истощение, с полной заменой лимфоидной ткани фиброзной.

Итоги и прогноз

Прогноз при болезни Ходжкина зависит от своевременной диагностики, стадийности опухолевого процесса, характера течения болезни, и наличия осложнений. После химиотерапии и радиотерапии в процентном эквиваленте выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет:

  • 90% – при локальной и региональной стадии болезни;
  • 80% – при генерализованнной без интоксикации продуктами распада опухоли;
  • 60% – при генерализованнной с присутствием интоксикации;
  • 45% – при диссеминированной стадии.

Лимфогранулематоз – это злокачественная патология лимфатической ткани, способная метастазировать практически по всему организму. В общеклиническом и биохимическом анализе определяются признаки заболевания, но данные результаты не являются основанием для постановки окончательного диагноза. Диагностировать болезнь Ходжкина можно только посредством расширенного обследования пациента.

В последнее время участились заболевания, связанные с онкологией, которые приносят людям множество неудобств и болезненных ощущений. Некоторые из них неизлечимы и смертельны, другие поддаются лечебной корректировке и практически не опасны для жизни и здоровья.

Ко второму типу недугов относится лимфогранулематоз, эффективное лечение которого было открыто еще в 1970-е годы. Что происходит в организме человека в процессе этого заболевания? Каковы симптомы лимфогранулематоза и показатели анализа крови у взрослых? Каковы методы борьбы с заболеванием? Эти вопросы освещены в статье.

Определение недуга

Лимфогранулематоз – это онкологическое заболевание, обусловленное развитием опухолей в организме человека. Оно поражает не сами внутренние органы, а лимфоидную ткань. Развиваясь в лимфоузлах (в первую очередь тех, которые находятся на шее), онкологический процесс распространяется по кровеносным капиллярам и сосудам на печень, селезенку, костный мозг и др.

Поэтому самым первым диагностическим обследованием, которое поможет определить болезнь, является анализ крови. Симптомы лимфогранулематоза очень схожи с проявлениями различных раковых заболеваний: быстрый рост новообразований, метастазы, интоксикация и изможденность пациента.

Лимфогранулематоз наблюдается преимущественно у мужчин (женщины болеют им в полтора-два раза меньше). Чаще всего он проявляется в возрасте двадцати-тридцати лет и после пятидесяти.

Причины возникновения лимфогранулематоза, симптомы и показатели анализа крови которого будут обозначены в данной статье.

Виновники заболевания

Конкретных причин возникновения недуга не выявлено. Однако установлено, что одной из причин лимфогранулематоза (фото которого подано ниже) является патология иммунной системы человека.

Также на развитие опухоли могут оказывать влияние вирусные и инфекционные заболевания. Это видно из исследований ДНК лимфогранулематоза, анализы которого помогают обнаружить в молекуле опухолевого новообразования вирус герпесного типа Эпштейн-Барра.

Кроме того, на проявлении заболевания могут сказываться облучения вследствие рентгена и ионизации, химические вещества, попавшие в организм через пищу или воздух, генетическая предрасположенность.

Симптомы заболевания

Каковы проявления (или симптомы) лимфогранулематоза? Анализ крови срочно назначается лечащим врачом при очевидных отклонениях и неприятных ощущениях в организме.

Прежде всего, это увеличение лимфоузлов под челюстью и на шее (реже – в паху и подмышками). Образования под кожей могут достигать больших размеров, поначалу они являются безболезненными и легко подвижными. Однако это происходит лишь на ранней стадии заболевания. Позднее пораженные лимфоузлы соединяются, становятся плотнее и больше.

Со временем опухолевый процесс распространяется на разные лимфатические системы, расположенные по всему телу.

Если средоточие лимфогранулематоза выявлено на шее, то к дополнительным симптомам заболевания можно отнести: приступы кашля (во время которых не помогают обычные противокашлевые средства), одышку, затруднения во время глотания, отеки лица, шеи и конечностей, обильное потовыделение, высокую температуру, запоры (чередующиеся с поносом), снижение веса и др.

Если же лимфогранулематоз берет свое начало в паховой зоне, то будут проявляться другие признаки: небольшие эрозии, высокая температура, ощущение тошноты и рвоты, боль в суставах и мышцах.

Что делать, если вы обнаружили у себя подобные признаки? Важно не паниковать и обратиться к врачу. Специалист назначит необходимую диагностику, основываясь на ваших личных жалобах и общепринятых симптомах лимфогранулематоза. Анализ крови, который вам предложат сдать в лечебном заведении, предоставит более полную картину вашего состояния.

На что следует обратить внимание и почему?

Лейкоциты. Что это?

Самое первое, что должно заинтересовать в результатах анализа крови на лимфогранулематоз, это показатели лейкоцитов.

Лейкоциты – это группа разнообразных по форме и функциям клеток крови, основной сферой деятельности которых является защита организма и укрепление иммунитета. Эти белые кровяные тельца выполняют жизненно важную функцию и в отношении раковых заболеваний. Они способны проникать в межклеточное пространство, чтобы поглощать и переваривать чужеродные частицы, в том числе опухолевые клетки.

Среди других показателей анализа крови на лимфогранулематоз (симптомы которого описывались выше) различают коэффициенты базофилов, нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов и моноцитов. Это различные виды лейкоцитов, разные по структуре и функциям. Поговорим о них подробнее.

Базофилы наделены способностью миграции из крови в ткани. В процессе разрушения клеток они выделяют в окружающие ткани необходимые вещества, тем самым участвуя в развитии воспалительных и аллергических реакций организма.

Нейтрофилы поглощают и разрушают инородные тела, а также вырабатывают антибактериальные частицы и вещества, купирующие интоксикацию.

Эозинофилы проникают в очаг воспаления и вырабатывают специальные антитела для полнейшего уничтожения чужеродных клеток (раковых, токсичных или паразитарных).

Лимфоциты руководят защитной деятельностью всех лейкоцитов, а также вырабатывают необходимые антитела, чтобы при повторном заражении оказать инородным телам двойной отпор.

Моноциты способны ликвидировать не только чужеродные частицы, но и собственные лейкоциты, которые погибли в процессе воспаления. Если инородное тело уничтожить не удается, моноциты окружают его, тем самым препятствуя распространению вредоносного процесса.

Какова норма наличия лейкоцитов в крови и какие показатели помогут определить заболевание? Узнаем об этом далее.

Диагностирование недуга

Если в анамнезе у больного наблюдаются симптомы лимфогранулематоза у взрослых, анализ крови поможет определить недуг для дальнейшей его диагностики.

Прежде всего лечащий врач выпишет больному направления на лабораторное исследование крови.

Забор биоматериала должен проводиться в специализированном медицинском учреждении, в стерильных условиях и на голодный желудок, чтобы врач увидел полную картину заболевания.

Диагностика: общий анализ крови

Общий анализ крови, взятый из пальца, укажет на общее количество лейкоцитов и их разновидностей.

Если подозревают лимфатические опухоли, то как должен выглядеть анализ крови у взрослых? Симптомы лимфогранулематоза (его проявления в крови) будут обладать такими показателями:

  1. Превышение нормы общего количества лейкоцитов (свыше 9 тыс. в 1 куб. мм) может наблюдаться уже на второй стадии заболевания.
  2. Рост процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов (выше шести процентов) замечается на третьей и четвертой стадиях недуга.
  3. Увеличение количества эозинофилов (свыше пяти процентов).
  4. Значительное снижение лимфоцитов (ниже девятнадцати процентов) вследствие их постоянного разрушения.
  5. Повышение нормы моноцитов (больше одиннадцати процентов).
  6. Увеличение показателей СОЭ (скорости оседания эритроцитов). У мужчин она будет составлять более 15 мм/час, а у женщин – более 20 мм/час.

Что можно сказать о показателях биохимического анализа?

Биохимический анализ крови

Данный вид анализа крови на лимфогранулематоз укажет на повышение количества веществ, которые будут свидетельствовать о сильном воспалительном процессе в организме. Что такое биохимический анализ крови?

Прежде всего, это анализ белков острой фазы. К ним относятся а2-глобулин (норма для мужчин – до 3,5 г/л, для женщин – до 4,2 г/л), С-реактивный белок (норма до 5 мг/л), фибриноген (2-4 г/л), гаптоглобин (до 2,7 г/л), церулоплазмин (0,6 г/л). Если у больного наблюдается лимфогранулематоз, то эти показатели будут намного увеличены.

Другой биохимический анализ крови при лимфогранулематозе – это почечные пробы, которые должны дать общую оценку функционированию печени. В этом органе происходит уничтожение вредных веществ, поэтому подробные показатели состояния печени станут важным признаком определения опухолевых болезней.

Каковы общие показатели крови при лимфогранулематозе, отраженные в почечных пробах? Прежде всего это относится к уровню билирубина.

Билирубин – это желчный пигмент, который образовывается в процессе разрушения эритроцитов. Повышение данного вещества указывает, что процесс поражения эритроцитов прогрессирует, а значит, опухолевый процесс развивается быстро и радикально.

Норма общего билирубина для здорового человека не должна превышать 20,5 мкмоль/л. На третьей и четвертой стадии лимфогранулематоза эти показатели будут намного превышены.

В период болезни может быть увеличен уровень несвязанной фракции желчного пигмента (свыше 20 мкмоль/л), что указывает на развитие опухолевых метастазов, а также умножен рост связанной фракции билирубина (в несколько раз больше нормы в 5,1 мкмоль/л), что будет отражать патологию оттока желчи из печени.

На что еще следует обратить внимание, изучая результаты анализа? На уровень аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, увеличение которого будет указывать на разрушение клеток печени и других важных органов. Норма показателей АлАТ и АсАТ для женщин и мужчин может немного отличаться. В первом случае уровень веществ не должен превышать 31 Ед/л, во втором – 41 Ед/л. При лимфогранулематозе эти показатели могут быть увеличены в десятки раз, что укажет на сильный воспалительный процесс в печени.

Можно ли, опираясь на данные биохимических исследований крови, установить окончательный диагноз лимфогранулематоза? Нет, для этого понадобится провести более тщательное обследование организма больного, которое будет носить специализированный и индивидуальный характер.

Последующее диагностирование заболевания

Если проведенные анализы крови подтвердили подозрения лечащего врача в отношении опухолевого заболевания, больному будет предложена современная диагностика лимфогранулематоза, которая поможет определить пораженные очаги и масштабы прогрессирования болезни. В чем будут заключаться данные обследования?

Прежде всего, необходимо будет пройти рентгенографию, которая выявит увеличенные лимфоузлы в области живота и грудной клетки, а также обнаружит смещение или сдавливание различных органов (пищевода, трахеи, легких и других).

Следующим обязательным методом исследования будет проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, суть которых заключается в том, что пациент помещается вовнутрь томографа, где производится рентгеновское облучение. В итоге получатся детальные и послойные снимки исследуемой зоны, на которых будут четко определены форма и размеры как пострадавших лимфоузлов, так и пораженных органов.

Немаловажным методом диагностирования лимфогранулематоза является и ультразвуковое исследование, которое поможет оценить не только габариты лимфатических узлов, но и их плотность и структуру. Более того, с помощью УЗИ можно будет установить присутствие метастазов и их количество.

К эффективным способам обследования лимфоузлов следует отнести и эндоскопические методы, суть которых заключается в том, что в организм вводят эндоскоп (продолговатую эластичную трубку, оснащенную видеокамерой), и таким образом визуально определяют степень разрастания опухолей. В зависимости от того, какие внутренние органы необходимо исследовать, эндоскоп вводят через рот (для обзора трахей, бронхов, желудка, двенадцатиперстной кишки), через анальное отверстие (для внутреннего обзора толстого кишечника) или через проколы в брюшной полости.

Нередко в процессе эндоскопии выполняется биопсия (забор части пораженных лимфоузлов для дальнейшего исследования, которое может показать, содержатся ли в образцах злокачественные раковые клетки).

Чтобы определить наличие метастазов в костной ткани, проводят стернальную пункцию, во время которой происходит забор костного мозга.

Какой бы разной ни была методика диагностирования лимфогранулематоза, она поможет быстро и эффективно определить наличие того или иного опухолевого заболевания, а также объемы его прогрессирования и распространения. Это очень важно для того, чтобы назначить качественное и продуктивное лечение.

Методы и способы лечения

К эффективным методам лечения лимфогранулематоза относятся:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • оперативное вмешательство.

Далее обсудим эти методы подробнее.

Суть лучевой терапии заключается в том, что пораженные опухолью участки подвергают воздействию ионизирующей радиации, благодаря чему раковые клетки уничтожаются. Облучение пораженных органов проводится одновременно в течение двадцати процедур.

Данный вид лечения приносит наибольший эффект на первой и второй стадиях заболевания. Если у пациента обнаруживается третья или четвертая степень лимфогранулематоза, к лучевой терапии подсоединяют медикаментозную.

Химиотерапия способна уничтожить опухолевые клетки, однако для этого необходимо назначить правильную схему применения антибактериальных препаратов. Способ применения, дозы и количество сеансов определяет лечащий врач.

Среди самых популярных противоопухолевых препаратов, вводимых внутривенно или капельным путем, выделяют «Адриамицин», «Блеомицин», «Цитарбин», «Циклофосфан», «Винкритсин» и другие.

Признаками того, что медикаментозное лечение идет больному на пользу, являются уменьшение лимфоузлов и устранение негативных симптомов.

Если же лучевая и химиотерапия не принесли видимых результатов, может быть рекомендовано оперативное вмешательство, суть которого заключается в удалении большого количества пораженных лимфатических узлов, которые сдавливают внутренние органы.

Также может понадобиться удаление внутреннего органа, в котором развился необратимый патологический процесс.

Прогнозирование недуга

Прогноз лимфогранулематоза довольно оптимистичен. Заболевание относится к вполне излечимым недугам, особенно если больной обратился к специалисту в самом начале развития опухолевого процесса, и было проведено своевременное и качественное лечение. В таком случае наблюдается девяностопроцентное выздоровление всех больных лимфогранулематозом.

Если же за врачебной помощью обратились на третьей или четвертой стадии заболевания, тогда полное выздоровление возможно лишь у восьмидесяти процентов всех пациентов.

Однако даже после полнейшего выздоровления больному следует помнить, что может произойти рецидив заболевания. К этому необходимо быть готовым, чтобы вовремя заметить развитие опухоли и своевременно обратиться к специалисту.

Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
  3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
  4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

  • Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
  • Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
  • Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

  • Кожный зуд;
  • Асцит;
  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
  • Боли в костях;
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
  • Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

  • на развернутых анализах крови;
  • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
  • ПЭТ-исследованиях;
  • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
  • рентгенографии;
  • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

  • массивное поражение средостения;
  • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
  • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
  • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
  • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

  • альфа-2-глобулина более 10г/л,
  • гаптоглобина более 1.5 мг%,
  • увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
  • повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
  • церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.



Источник: PryshOff.ru


Добавить комментарий