Анализ крови при саркомы мягких тканей

Анализ крови при саркомы мягких тканей

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы) была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора.

Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей.

Другая опухоль детского возраста — примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) имеет много общих черт с костной и внекостной саркомой Юинга, которая может первично поражать как кости, так и мягкие ткани. Все эти опухоли развиваются из одного и того же типа клеток.

Костная саркома Юинга составляет 87%, внекостная саркома Юинга — 8% и ПНЕТ -5%.

Обычно такие опухоли развиваются в центральной части длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, однако могут выявляться также в тазовых костях и в костях и мягких тканях, образующих грудную клетку.

Среди злокачественных опухолей у детей саркома Юинга составляет 1,8% и является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (10-15%).

Ежегодно в США эта опухоль выявляется у 150 детей и подростков. Чаще заболеванию подвержены лица мужского пола.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием аномалий костей скелета и мочеполовой системы.

В 30% случаев в момент диагностики уже имеется метастатическое поражение легких и костей.

В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Анализ периферической крови. Выявление опухолевых клеток в крови больного указывает на поражение костного мозга при саркоме Юинга.

Биохимический анализ крови. Повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.

Рентгенологическое исследование костей позволяет с определенной уверенностью диагностировать саркому Юинга.

Рентгенологическое исследование грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких.

Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.

Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выявления его поражения при саркоме Юинга.

Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Уточнение стадии саркомы Юинга важно как для определения прогноза (исхода) заболевания, так и для планирования лечения. При саркоме Юинга выделяют две стадии заболевания — локализованную и метастатическую.

При локализованной стадии опухоль ограничена тканью, из которой она возникла, но может также распространяться на окружающие мышцы и сухожилия.

Отсутствие видимых метастазов не исключает наличие мелких очагов (микрометастазов) опухоли, которые можно обнаружить только при микроскопическом исследовании.

Метастатическая стадия означает распространение опухоли в легкие, кости, костный мозг, лимфатические узлы, печень.

Выбор типа операции зависит от локализации опухоли и влияния операции на функцию пораженной части тела.

Во многих случаях пораженная кость или мягкие ткани могут быть полностью удалены хирургическим путем без нарушения функции органа. В других случаях сохранение функции органа после полного удаления опухолевой ткани невозможно.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

У больных саркомой Юинга с поражением жизненно важных нервов и сосудов вместо операции может быть применена лучевая терапия.

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом.

Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.

Из непосредственных и отдаленных последствий оперативного лечения саркомы Юинга следует отметить плохое заживление ран и инфекционные осложнения. Это объясняется ранее примененной химиотерапией и облучением. После операции многие больные саркомой Юинга нуждаются в восстановительном лечении.

Химиотерапия больным саркомой Юинга проводится с помощью противоопухолевых препаратов, вводимых, как правило, внутривенно и редко внутрь. Этот метод лечения применяется всем больным, независимо от стадии болезни.

Это объясняется тем, что даже у больных с локализованным процессом могут быть микрометастазы, выявляемые только с помощью микроскопического исследования. Поэтому отказ от химиотерапии у больных с локализованной стадией в конце концов приведет к росту этих микрометастазов.

Для химиотерапии саркомы Юинга применяются различные комбинации (сочетания) противоопухолевых препаратов, которые назначаются каждые 3-4 недели.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.

Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза.

У больных саркомой Юинга применяется наружное облучение источниками высоких энергий. Эта опухоль является высоко чувствительной к облучению, и большинство больных можно излечить комбинацией химиотерапии и облучения.

Суммарная доза лучевой терапии на очаг обычно составляет 45-55 грей. По показаниям проводится облучение легких, однако дозы лучевой терапии при этом снижаются.

К серьезному осложнению лучевой терапии относится нарушение роста костей. При этом, чем моложе ребенок, тем более выражены побочные эффекты и осложнения. Лучевая терапия может вызвать укорочение конечности, деформацию лица и пр.

При облучении области таза возможно поражение мочевого пузыря и толстой кишки. Лучевая терапия на область сустава может вызвать ограничение его функции за счет образования рубцов.

Побочные явления и осложнения лучевой терапии при воздействии на спинной и головной мозг проявляются через 1-2 года и заключаются в головной боли и ухудшении умственной деятельности.

Высокие дозы лучевой терапии (свыше 60 грей) в 20% случаев приводят к развитию второй злокачественной опухоли.

В последнее время больным с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющим выживаемость менее 10%, применяется более интенсивное лечение — химиотерапия высокими дозами препаратов с облучением тела и трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такой подход позволяет излечить более 30% больных с метастатическим процессом.

После осуществления всей программы лечения саркомы Юинга больные должны находиться под наблюдением врачей и проходить периодическое обследование для выявления осложнений, возможного рецидива или второй опухоли.

Интервалы между посещениями врача со временем удлиняются.

источник

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

  • быстрым и агрессивным ростом;
  • ранним возникновением метастазов.

3. Местные изменения тканей:

  • боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
  • покраснение кожи;
  • отек мягких тканей;
  • деформация кости;
  • усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
  • локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
  • затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

  • опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
  • поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
  • распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.
Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

  • легкие;
  • костная ткань;
  • костный мозг.

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:
1. Локализованная.
2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1. Небольшая опухоль на поверхности кости.
2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Если заподозрен диагноз «саркома Юинга», ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине. Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:

  • Рентгенография. Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
  • Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
  • Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография, полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии, воспалительные «сдвиги» (увеличение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:
1.Консервативные:

  • химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
  • лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
  • трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

2.Хирургическое:

  • радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
  • частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются:

  • тошнота и рвота;
  • облысение;
  • поражение слизистых оболочек;
  • восприимчивость к инфекциям;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие;
  • токсическое действие на сердце;
  • возникновение других новообразований.

Лучевая терапия также может иметь побочные эффекты, к которым относятся нарушения роста у детей, поражение органов таза, ограничение движения суставов, головные боли и нарушение умственной деятельности (проявляется через 1-2 года после лечения), возникновение новых злокачественных опухолей при высоких дозах облучения.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

источник

Саркома Юинга – это онкологическое новообразование, которое поражает кости и мягкие ткани. Наиболее часто страдают таз, бедренная кость, ребра, нижняя челюсть и ключица.

Понятие «саркома Юинга» включает в себя несколько низкодифференцированных нейроэктодермальных образований, имеющих общие генетические причины — сама саркома, опухоль Аскина, периферические нейроэктодермальные опухоли. Несмотря на то что заболевание поражает костную ткань, нередки случаи мезодермального, эктодермального происхождения.

Саркома названа в честь Джеймса Юинга, который впервые определил образование в отдельную группу от лимфом и других разновидностей рака.

Саркому Юинга у детей и взрослых классифицируют по стандартному онкологическому принципу, на основании размера опухоли (T), наличия поражения регионарных лимфоузлов (N), присутствия или отсутствия отдаленных метастаз (M), степени злокачественности (G). Установление стадии проводят на клинических данных, информации, полученной при проведении инструментальных методов исследования, а также после гистологической верификации.

Классификация саркомы Юинга костей:

Стадия T N M G
IA Т1 – меньше 8 см N0 – нет поражения регионарных л/у М0 – нет отдаленных метастаз Низкая
IB Т2 – больше 8 см
IIA Т1 Высокая
IIB Т2
III Т3 – опухоль прорастает в окружающие ткани Любая
IVA Любая Т М1а – метастазы только в легкие
IVB N1 – есть поражение регионарных л/у Любая М
Любая N

Классификация саркомы Юинга мягких тканей:

Стадия T N M G
IA T1a – опухоль меньше 5 см, расположена поверхностно N0 M0 Низкая
T1b – до 5 см, глубоко
IB T2a – от 5 см, поверхностно
T2b – больше 5 см, глубоко
IIa T1a Высокая
T1b
IIB T2a
III T2b
Любая Т N1 Любая
IV Произвольная N

В МКБ-10 саркома Юинга классифицируется под кодом С 41.9

Саркома растет из клеток нервного гребня, предположительно мезенхимальных стволовых клеток. Однако достоверной информации о происхождении опухоли пока нет.

Транслокация гена EWSR1 происходит в 95% случаев заболевания. Некоторые ученые утверждают, что без наличия генетических изменений опухоль не может относиться к саркоме Юинга. Наиболее распространенная хромосомная мутация, наблюдаемая у 85% пациентов – это транслокация, соединяющая ген саркомы Юинга EWS на хромосоме 22 с геном ETS на хромосоме 11. Данных о причинах этих изменений пока нет.

Для поиска транслокаций в опухолевых клетках саркомы Юинга используют лабораторные тесты. Если врачи сомневаются в диагнозе, то они назначают дополнительные исследования образцов ткани на генетические изменения.

Случаи болезни являются спорадическими, хотя было обнаружено, что родственники пациентов с новообразованиями имеют повышенную заболеваемость нейроэктодермальными и злокачественными опухолями желудка. Очень редко саркома является вторичным онкопроцессом, обнаруженным при обращении с другой проблемой.

Факторы риска – это определенные условия, которые влияют на вероятность развития у человека заболевания. Выделяют факторы, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета, вредные привычки (курение, алкоголь). Все они играют важную роль в развитии множества онкологических заболеваний. Но для воздействия на здоровье канцерогенных смол или избыточного веса необходимо многолетнее их влияние на человека, а саркомы Юинга больше присуща детям и подросткам.

Также исследования пациентов с опухолью не выявили связи между заболеванием и радиацией, химическими веществами или другими воздействиями окружающей среды. Мутации в генах и развитие онкопроцесса не наследуются от родителей к детям, поэтому генетика также не влияет на заболеваемость.

Ученые выделили несколько предрасполагающих условий для развития опухоли:

  • Раса или этническая принадлежность. Процесс чаще встречается у белых (не испаноязычных или латиноамериканцев), чем у азиатов, афроамериканцев. Причины этого явления неизвестны.
  • Мужчины более подвержены развитию образования, чем женщины.
  • Саркомы Юинга может вырасти в любом возрасте, но наибольшая частота приходится на подростков, детей.

Изменения генов, которые приводят к развитию опухоли Юинга, на данный момент хорошо известны, но до сих пор неясно, что вызывает эти изменения. Это могут быть спонтанные мутации, которые происходят без каких-либо влияний окружающей среды. Нет связей с образом жизни, экологической обстановкой пациента с опухолью. Именно поэтому важно помнить, что в настоящее время не разработано мер по профилактике заболевания, а уменьшить риски и увеличить выживаемость можно только с помощью ранней диагностики.

Пациенты страдают от следующих симптомов:

  • Локализованная боль. Большинство детей и подростков с опухолью Юинга жалуются на признаки с четкой локализацией. Чаще всего образование поражает бедренную, тазовые, трубчатые кости, грудину, ребра. Болевые ощущения вызывает травмирование надкостницы, патологические переломы.
  • Боль в спине, которая может указывать на параспинальные, забрюшинные или глубокие тазовые спазмы.

  • Неврологические симптомы при саркоме Юинга, такие как онемение конечности, парестезии, паралич, развивающийся при сдавливании нервов и корешков.
  • Пальпируемая опухоль. С течением времени образование вырастает настолько, что его можно пропальпировать или увидеть невооруженным взглядом. Окружающие ткани могут отекать, изменять цвет, болеть. Опухоли, растущие в грудной клетке и полости таза, долгое время бывают безболезненными, до тех пор, пока не начнут сдавливать окружающие ткани.
  • Системные симптомы в виде лихорадки, потери веса, которые указывают на метастатический процесс.
  • Усталость, повышенная утомляемость.

Заподозрить заболевание может врач любой специальности, но чаще это делает педиатр, терапевт, хирург или травматолог. Пациенты с саркомой Юинга имеют следующие жалобы:

  • боль в области роста опухоли, в спине;
  • наличие образования, которое они чувствуют;
  • повышение температуры тела.

При физикальном осмотре врач должен внимательно изучить все мягкие ткани, так как опухоль может иметь любую локализацию. Не исключено появления неврологической симптоматики, так как образование часто задевает нервы.

Метастатическое поражение костного мозга приводит к появлению петехий и пурпуры, вследствие тромбоцитопении. Если патологией затронуты легкие, то она проявляется кашлем, одышкой, нарушением проходимости воздуха.

Специфических анализов и онкомаркеров для диагностики саркомы Юинга не существует, но некоторые исследования крови и биологических жидкостей помогут идентифицировать другие расстройства. К ним относятся:

  • развернутый клинический анализ крови, ее посев на культуры;
  • определение уровня С-реактивного белка и лактатдегидрогеназы;
  • исследование СОЭ.

Обязательны к проведению цитогенетические тесты, которые помогают определить, есть ли транслокация t (11;22). Для осуществления исследования свежий материал направляют в цитогенетическую лабораторию, где небольшое количество подвергают замораживанию в жидком азоте.

Без гистологической верификации невозможно точно установить онкологический диагноз. Саркома Юинга – это маленькие, круглые, синие клетки. Они могут быть дифференцированными или недифференцированными, что отображается в формировании клеточной розетки.

Иммуногистохимические маркеры имеют мембранное окрашивание антигеном MIC2 (12E7) (CD99), что характерно, но не патогномонично.

Для оценки размера первичной опухоли, ее прорастания, наличия метастаз проводят такие инструментальные методы диагностики, как:

  • Рентгенограмма – при подозрении поражения костей. Врач-рентгенолог увидит опухоль на снимке и опишет ее. Часто уже с помощью этого исследования можно предположить правильный диагноз.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – помогает в определении стадии саркомы Юинга. МРТ необходимо при подозрении прорастания опухолью крупных нервных столбов, магистральных сосудов. Для лучшей детализации проводят контрастирование Гадолинием. Исследование также необходимо для оценки динамики роста опухоли после лечения.
  • Компьютерная томография – дополняет рентгенологическое исследование благодаря множеству покадровых снимков для подробного изучения костных, мягкотканых структур. Для лучшей детализации используют контрастное вещество. КТ хорошо визуализирует поражение легких саркомой.
  • Радиоизотопное сканирование костей – проводят для выявления метастаз. Небольшое количество низкоактивного радиоактивного материала вливают в кровь. По местам скопления радиоизотопов определяют участки опухолевого поражения.
  • Позитронно-эмиссионная томография – новая методика для выявления микрометастатических очагов. Для сканирования в кровь вводят форму сахара (ФДГ). Поскольку онкоклетки быстро растут, они поглощают его больше, чем обычные клетки. По этому принципу происходит поиск подозрительных участков накопления радиоизотопов. При ПЭТ-сканировании видны опухоли маленьких размеров, которые можно пропустить при других исследованиях. Методика не имеет недостатков, но, к сожалению, не везде доступна.

Если опухоль растет в кости, очень важно, чтобы хирург-травматолог, ортопед, имеющий опыт лечения, сделал биопсию. По возможности взятие ткани и радикальную операцию следует планировать вместе. Своевременный забор материала дает возможность предотвратить поздние осложнения, уменьшить количество операций, необходимых в дальнейшем. Существует несколько видов биопсий:

  • хирургическая или открытая, когда врач удаляет кусочек ткани через разрез на коже;
  • трепан-биопсия – с помощью большой иглы делают прокол и берут частицы;
  • эксцизионная биопсия заключается в удалении полностью пораженной ткани.

Во время забора материала используют общую и местную анестезию. При малоинвазивных вмешательствах больше подходит обезболивание участка проведения операции. Обширные диагностические лечебные манипуляции делают с общей анестезией.

Аспирация костного мозга необходима для исключения метастатического поражения. Это важно для установления стадии и дальнейшего планирования лечения. Одновременно производят аспирацию и биопсию красного костного мозга. В большинстве случаев материал получают из задней части тазовых костей. Операцию можно проводить в комплексе с другими манипуляциями или отдельно.

Если аспирацию делают местно, то пациент находится на столе в положении на боку или животе. Площадь ткани над гребнем тазовой кости очищают антисептиками, ограничивают стерильными салфетками, обезболивают инфильтрационным методом. Детям младшего возраста проводят премедикацию. Затем тонкой иглой делают прокол кости и аспирацию костного мозга. Далее, с помощью иглы большего размера удаляют маленький фрагмент мозга и кости. После процедуры накладывают давящую повязку, чтобы предотвратить кровотечение.

Изъятый материал отправляют в лабораторию для исследования врачом-патоморфологом. Специалист изучает образцы под микроскопом на предмет наличия онкоклеток.

Клетки опухоли Юинга практически не обладают специфическими отличиями от других видов образований, поэтому требуется проведение следующих дополнительных лабораторных исследований:

  • Иммуногистохимия. Для теста материал обрабатывают специальными белками (антителами), которые прикрепляют к веществам, обнаруженным на опухолевых клетках саркомы Юинга. Затем добавляют краситель для пигментации соединений антитело-антиген.
  • Хромосомные тесты. Их проводят для поиска транслокаций между хромосомами 22 и 11.
  • Цитогенетическое исследование. Проводится для подробного изучения генетической информации опухолевых клеток, на него уходит около 3 недель.
  • Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) – это более современный тест для изучения изменений в хромосомах. Результат можно получить в течение 1-2 дней.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Ее назначают для изучения рецидивов опухоли Юинга.

Дифференциальная диагностика. Поскольку заболевание «саркома Юинга» встречается редко, первые проявления могут маскироваться под другой болезнью. Поэтому для постановки правильного диагноза (мягкотканная или костная опухоль) врачи проводят дифференциальную диагностику.

  • рабдомиосаркома;
  • саркома;
  • нейробластома;
  • неходжкинская лимфома;
  • остеомиелит;
  • остеосаркома;
  • рахит.

Выделяют две большие группы среди сарком Юинга:

  1. Локализованные опухоли. Они растут в пределах кости и мягких тканей, которые ее окружают. При этом во время инструментального исследования, биопсии костного мозга не определяется их развитие в других местах.
  2. Метастатические опухоли. Образования распространяются на различных частях тела. Чаще саркома Юинга метастазирует в легкие, другие кости, красный костный мозг. Реже отсевы достигают печени, лимфатических узлов.

Также существуют три формы саркомы Юинга:

  1. Костная. Занимает 87% среди всех опухолей. Встречается саркома Юинга подвздошной кости, бедренной, тазовых костей, ребер. Онкопроцесс может иметь любую локализацию.
  2. Мягкотканная. Составляет 12%. При этом рост образования происходит из хрящей и мышц, окружающих кости. Наиболее часто поражаются мягкие ткани конечностей, головы, шеи, брюшной полости.
  3. Атипичная (опухоль Аскина). Она состоит их незрелых недифференцированных нейроэктодермальных клеток. Эта форма может расти как из костной, так из хрящевой и мышечной ткани. Локализация разнообразная. Образование имеет неблагоприятный прогноз, так как рано дает отдаленные метастазы. Встречается довольно редко – 1-2% случаев, чаще страдают женщины.

Терапия саркомы Юинга длится 6-9 месяцев. Основными целями лечения являются:

  • максимально радикальное избавление от опухоли;
  • минимизирование потери конечностей;
  • исключение развития осложнений.

Процедуры, которые назначают при терапии:

  • химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • облучение;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

Лечение требует командного подхода, который включает в себя врачей разных специальностей. Детей и подростков лучше всего обследовать и лечить в детских онкологических центрах. Взрослых с опухолями Юинга госпитализируют в крупные диспансеры.

Врачи, занимающиеся терапией:

  • ортопед-хирург;
  • детский онколог или химиотерапевт – специалист, назначающий химиотерапию;
  • лучевой терапевт – доктор, прописывающий курсы облучения;
  • патоморфолог – врач, работающий с полученным после биопсии материалом;
  • физиолог – занимается реабилитацией прошедшего лечение пациента.

В команду также входят доктора других специальностей, если есть сопутствующая патология — психологи, социальные работники, протезисты.

Хирургия. Оперативное вмешательство проводят с целью забора ткани на исследование и для радикального удаления опухоли. Очень важно чтобы эти два этапа планировались вместе и выполнялись одним специалистом и желательно одновременно.

Основная цель операции – полностью удалить все злокачественные клетки, чтобы из них впоследствии не выросла новая опухоль. Для снижения рисков рецидива, хирурги иссекают образование с запасом вокруг здоровых тканей. Полученный материал отправляют патоморфологу на исследование, где он внимательно осматривает края резекции. Если они чистые, то это значит, что в них нет злокачественных клеток и лечение проведено максимально радикально. При обнаружении опухолевых клеток операцию повторяют для полного удаления опухоли.

Выбор метода зависит от локализации образования, возраста пациента. В некоторых частях тела саркому можно иссечь без серьезной инвалидизации, но чаще вмешательство значительно влияет на функцию конечности. Сложность составляют операции при опухолях черепа, грудной клетки, полости таза.

На данный момент все хирурги стремятся к максимально органосохраняющим операциям. Даже если приходится удалять конечность врач разрабатывает технику для подготовки культи к протезированию, что немаловажно для дальнейшей реабилитации и качества жизни. Особенно важно думать о сохранении конечности у детей. Для того чтобы уменьшить размер опухоли, а вместе с ней и площадь для удаления, перед операцией назначают курсы лучевой терапии.

Лучевая терапия. Оптимальное лечение саркомы Юинга всегда требует многостороннего подхода. Опухоль хорошо поддается воздействию лучевой энергии. Стандартный курс составляет 5-7 недель. Основной эффект заключается в предотвращении локальных и региональных рецидивов, то есть повторного роста опухоли в области первичного очага. Лучевая терапия предотвращает до 58-93% всех рецидивов. Существует несколько видов лечения:

  • Интраоперационная. Однократную дозу облучения посылают непосредственно на область образования. Для проведения процедуры необходима специальная операционная.
  • Трехмерная конформационная. Заключается в облучении зон, где точно находятся раковые клетки. Вследствие этого минимизируется риск повреждения окружающих здоровых тканей.
  • Брахитерапия. Источник лучевой энергии размешают внутри тела (в ротовой полости, пищеводе, влагалище, кишечнике и т. д.).

Химиотерапия. Эта методика лечения заключается во введении противоопухолевых препаратов внутрь организма, чаще всего внутривенным путем. Медикаменты попадают в кровь и оказывают уничтожающее действие на все онкоклетки, что способствует ограничению распространению опухоли.

Даже у пациентов с локализованными опухолями Юинга, у которых не нашли метастазы с помощью биопсии или визуальных диагностических тестов, есть микрометастазы, которые со временем могут давать рецидивы и рост новых опухолей.

Врачи назначают химию циклами, с периодами лечения (несколько дней подряд) и промежутками отдыха и восстановления (недели, месяцы). Для терапии саркомы Юинга наиболее часто используют комбинацию Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфамида. Далее, назначают сочетание Ифосфамида и Этопозида.

Большинство пациентов получают химию за 9 недель до операции или облучения, затем следуют адъювантные циклы. В общей сложности больной за курс лечения проходит 14-15 сеансов химии, что может занять от полугода до года.

При метастатическом поражении назначают более высокие дозы препаратов. Взрослые пациенты часто страдают от побочных эффектов лечения. Дети лучше переносят химию, поэтому им назначают повышенные дозы лекарств для более эффективного избавления от опухоли.

Частые побочные последствия от применения химии:

  • выпадение волос;
  • стоматит;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • угнетение иммунитета;
  • появление гематом;
  • повышенная утомляемость.

Перед каждым циклом химии проводят лабораторные тесты для изучения функции печени, почек, красного костного мозга. Назначаются следующие исследования:

  • Развернутый анализ крови для определения уровня лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Очень важно следить за всеми показателями, так как после курса в течение 2 недель уровень кровяных телец максимально падает. Иногда они восстанавливаются сами, но чаще проводят лечение, чтобы было возможно сделать следующие цикл.
  • Биохимическое обследование печени включает определение уровня АЛТ, АСТ, билирубина;
  • При лечении Доксорубицином также назначают электрокардиограмму, УЗИ сердца.

Народная медицина. Опухоль Юинга – это опасное заболевание, которое требует специализированной помощи. Народная медицина не располагает необходимыми ресурсами и лекарствами для борьбы с онкопроцессом. Нетрадиционные методики можно использовать во время реабилитации.

Хорошо помогают восстановиться диетические рекомендации, магнитотерапия, физиолечение. Однако следует помнить, что без назначений врача не стоит заниматься самостоятельным лечением, так как это может привести к неблагоприятным последствиям. Например, народная терапия предлагает массаж и иглоукалывание пациентам с онкологией, а доказательная медицина запрещает при раке всякие воздействия для усиления кровотока, так как повышается вероятность распространения метастаз.

Взрослые. Опухоль Юинга характерна для молодого возраста. Очень редко можно встретить заболевание у пациентов старше 30 лет.

Преклонный возраст. Для пожилых больных важным предиктором является возраст. Саркома имеет ту же злокачественность, что и у детей, но не всегда соматический статус пациента позволяет врачам провести радикальное удаление опухоли, необходимые курсы облучения и химиотерапии. Если же здоровье больного позволяет использовать все возможности комбинированного лечения, то на выживаемость начинают влиять наличие отдаленных метастаз, объем опухоли. Ее величина до 200 мл не сказывается на уровне выживаемости.

Беременность. У беременных саркома Юинга может встречаться в 0.1 случае на 100 тысяч женщин. Чаще поражаются длинные трубчатые кости. В первом триместре, специалистами, настоятельно рекомендуется прерывание беременности и комбинированный подход к терапии. Если же саркома диагностирована во втором и третьем триместре, то врачи прописывают химиотерапию и хирургическое вмешательство. Не все беременности заканчиваются в таком случае рождением здорового ребенка, в ⅓ происходит внутриутробная гибель плода и проводятся преждевременные роды.

Восстановление после саркомы Юинга заключается в большинстве случаев в протезировании конечностей.

Подготовку начинают уже в хирургическом стационаре. Сначала врач определяет уровень ампутации и продумывает варианты формированию культи. После операции важно правильно ухаживать за ними, проводить мероприятия по устранению отека, контрактур, нормализации чувствительности. Затем врач консультирует пациента. Протез подбирают в соответствии с уровнем ампутации, полом, возрастом человека. Чтобы научиться с помощью него ходить нужно много времени. Для этого существуют комплексы занятий, специальные школы.

В реабилитацию входит также работа с психологом. Она необходима как для взрослых, так и для детей.

Осложнения после химиотерапии могут быть следующие:

  • Винкристин – вызывает невропатию, включая запор, артралгию, холестаз.
  • Доксорубицин – провоцирует панцитопению, геморрагический цистит, обладает кардиотоксичностью.
  • Ифосфамид – может способствовать развитию синдрома Фанкони (повреждение проксимальных почечных канальцев).
  • Этопозид – приводит к панцитопении, анфилактическим реакциям, острой миелогенной лейкемии.
  • Комбинированная химиотерапия – вызывает алопецию, тошноту, рвоту, понос, иммунодефицит, бесплодие.

На фоне приема химиопрепаратов возможно развитие лейкемии.

Во время лечения необходимо тщательно следить за питанием и психологическим состоянием пациентов.

Оперативная терапия осложняется чаще всего инфекцией и кровотечением. Также больной может страдать от нарушения и полной утраты трудоспособности.

Осложнения после лучевой терапии обусловлены влиянием радиации на организм. Пациенты часто страдают от панцитопении, недоедания, диареи. Кроме этого, излучение увеличивает возможность возникновения вторичных злокачественных процессов, особенно в облученной зоне.

Вероятность повторного роста опухоли после локальной формы саркомы Юинга и комбинированного лечения составляет 11%. Если был выявлен рост в краях резекции, то риск рецидива – 17%.

Стандартизированных схем для лечения повторно растущих опухолей или рефрактерной к терапии саркомы Юинга нет. В каждом конкретном случае следует учитывать место локализации, предшествующее лечение. Чаще всего используют комбинацию Винкристина, Иринотекана и Темозоломида или Гемцитабина и Доцетаксела. Облучение и хирургическое вмешательство применяют для местного уменьшения опухоли или радикального удаления. В настоящее время ведутся клинические испытания различных схем и подходов к борьбе с рецидивирующей саркомой Юинга.

Самым значительным фактором, который в настоящее время известен для определения прогноза у пациентов с саркомой Юинга является наличие или отсутствие отсевов в отдаленные органы. Примерно у 80% пациентов наблюдается локализованный процесс, а 20% страдают от метастатической формы, при которой показатель выживаемости снижается.

Факторы, указывающие на более благоприятный прогноз при саркоме Юинга:

  • размер опухоли, чем меньше, тем выше процент выживаемости;
  • локализация первичного образования, чем дистальнее она расположена, тем благоприятнее прогноз;
  • нормальный уровень лактатдегидрогеназы в крови;
  • положительная динамика после проведенной химиотерапии;
  • возраст пациента меньше 10 лет.

Средний показатель составляет 60% выживших в течение 5 лет после постановки диагноза.

Процесс 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга
Локализованный 70%
Метастатический 30%

Для лечения и реабилитации не требуются специальные диеты, но всем больным необходимо следить за потребляемыми калориями. Пациенты должны питаться дробно, до 6 раз в сутки маленькими порциями. Ощутимый процент калорий приходится на первый завтрак и обед. Наименьший – на второй ужин.

Больные онкологий часто теряют вес. Главная причина этого состояния – активность фактора некроза опухолей, который вызывает распад белков, а также интоксикация организма, угнетающая ферментные процессы в кишечнике, вследствие чего большая часть питательных веществ не усваивается. Вторая причина – это тошнота, рвота, подавленность и отсутствие аппетита.

Для расчета калорийности врачи исходят из следующей информации:

  • больному с сидячей работой необходимо 30 ккал/кг в сутки;
  • нетрудоспособному пациенту – 25 ккал/кг;
  • лежачему или малоподвижному – 20 ккал/кг.

Показатели действуют при нормальной массе тела. Если же имеет место дефицит питания и потеря веса, то берут показатель 35 ккал/кг.

Риск многих раковых заболеваний в пожилом возрасте может быть уменьшен благодаря изменению питания, избавлению от вредных привычек. Но в настоящее время нет известных способов предотвратить развитие опухоли Юинга у детей и подростков.

Факторы риска: возраст, пол и этническая принадлежность не могут быть изменены, а связи опухоли с экологией и образом жизни не выявлено. Поэтому на данный момент нет известного способа защиты от такого вида онкологического процесса.

Больным, которые прошли лечение, рекомендуется постоянное наблюдение каждые 3 месяца в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Затем, 1 раз в полгода в течение 3 лет. Обязательные исследования:

  • КТ органов грудной полости;
  • УЗИ послеоперационного рубца.

Инвалидность оформляют в поликлинике по месту жительства. Для этого собирают необходимые документы: выписки из стационаров, анализы, результаты инструментальных методов исследования. Также пациент должен пройти врачей: терапевта, онколога, хирурга, гинеколога для женщин, уролога для мужчин, ЛОР. Лечащий доктор оформляет посылочный на МСЭ, назначает дату проведения комиссии, где выносят заключение о присвоении группы инвалидности или нет.

Число людей, приезжающих в Израиль для получения высококвалифицированной медицинской помощи, ежегодно растет. Правительство активно финансирует отрасль здравоохранения, благодаря чему удается непрерывно повышать уровень врачебной подготовки, закупать инновационное диагностическое оборудование, а также разрабатывать собственные методики лечения заболеваний. Особое внимание уделяется проблеме устранения онкологических патологий. Многие медицинские учреждения участвуют в исследовательских проектах, дающих пациентам шанс на выздоровление даже при самом сложном течении саркомы.

В список диагностических мероприятий входит применение компьютерной, магнитно-резонансной, позитронно-эмиссионной томографии, а также всевозможные виды ультразвукового и рентгенографического исследования. Использование высокоточных томографических аппаратов имеет и лечебное назначение. Во многих госпиталях и больницах применяются методы трехмерной визуализации, позволяющие установить локализацию, размеры новообразований и на основании полученных данных разработать оптимальную тактику лучевого облучения. Помимо этого, у израильских специалистов присутствуют эндоскопические технологии, с помощью которых удается визуализировать части тела недоступные при других видах исследований.

Особое значение для онкологических больных имеет подбор химиотерапии. В израильских клиниках выбор противоопухолевых препаратов основывается на многих факторах, ключевым из которых является гистологический тип опухоли. Благодаря биопсии и последующему патанатомическому изучению определяются биологические особенности новообразования, и формируется тактика фармакологического лечения. Большое значение также имеет возраст пациента, выраженность соматических патологий, наличие непереносимости лекарственных препаратов. В израильских клиниках все эти факторы учитывают, поскольку оптимально подобранная химиотерапия протекает намного легче и безопаснее для больного.

Госпиталь «Рамбам». Является одним из крупнейших медучреждений Израиля. Тысячи пациентов ежегодно приезжают сюда за получением качественной медицинской помощи. В больнице работает ряд высококвалифицированных специалистов, которые заслуженно считаются лидирующими экспертами в своих областях. Современное оборудование, применение инновационных технологий, а также высокий уровень врачебной подготовки позволяет проводить лечение, которое считается недоступным для других больниц. В клинике «Рамбам» была впервые в Израиле применена методика неинвазивного лечения – «ультразвуковой скальпель». Кроме того, врачами госпиталя успешно применяется многофункциональный робот-помощник – «Да Винчи», с помощью которого удается существенно снизить уровень операционного риска.

Медицинский центр «Хадасса». Известнейший в Израиле медицинским институт, на базе которого проводится диагностика и лечение заболеваний различной степени сложности. Особое значение здесь придают персонифицированному подходу в устранении онкологических патологий. На основании индивидуальных характеристик пациента подбирают оптимальную лечебную тактику, обеспечивающую наибольшую эффективность и безопасность противоопухолевой терапии. Применение высокоточных визуализирующих технологий дает возможность сделать детализированное изображение опухоли, позволяет оценить метаболическую активность и подобрать соответствующий тип радиотерапии. Для иностранных гостей предоставляются услуги переводчика.

Тип процедуры Стоимость, $
Консультация онколога от 530
Общий анализ крови от 220
Биохимический анализ крови от 280
Курс химиотерапии от 5450
Таргентная терапия от 4490
Иммунотерапия от 2280
ПЭТ-КТ от 1600
МРТ от 1620
Биопсия от 600
Ампутация конечности от 23500

Ортопедический департамент Гейдельбергского университета. Более 20 лет успешно проводит лечение больных на высочайшем уровне. Здесь работает команда высококвалифицированных специалистов занимающихся всесторонней диагностикой и эффективной терапией доброкачественных и злокачественных опухолей кости и мягких тканей. Особое внимание уделяется процедурам и методикам, которые позволяют сохранить целостность конечности, ее положение и подвижность, например, с помощью инновационных разработок в области трансплантологии. В сотрудничестве с другими департаментами здесь применяют современное комплексное лечение — неоадъювантную химиотерапию, интраоперационную лучевую терапию и экстракорпоральное облучение костных образований.

Клиника «Штутгарт». Современный медицинский комплекс состоит более чем из 50 клиник. В его структуру входят ортопедические, хирургические и онкологические центры, чья работа направлена на лечение больных, страдающих от новообразований различного происхождения и локализации. Помимо высококлассного диагностического и хирургического оборудования, существенным преимуществом лечения в этой больнице является участие в исследовательских программах. Клиника «Штутгарт» тесно сотрудничает со многими медицинскими институтами, благодаря чему на их базе проводятся испытания новых, не имеющих аналогов лекарственных препаратов. При наличии тяжелой патологии, не поддающейся лечению стандартными средствами, пациенты могут поучаствовать в подобных исследованиях и повысить свои шансы на выздоровление.

Тип процедуры Стоимость, евро
Консультация онколога от 510
Общий анализ крови от 415
Биопсия от 665
Биохимический анализ крови от 445
Курс химиотерапии от 3760
Радиотерапия от 7390
Реабилитационная программа (сутки) от 250

Европейский медицинский центр в Москве. Благодаря использованию современной аппаратуры, специалисты способны в кратчайшие сроки установить тип и особенности течения злокачественного новообразования костей. Комплексные диагностические методики такие как ПЭТ, КТ и МРТ позволяют определить наличие саркомы Юинга в начальной стадии своего развития. Следует отметить, что во многих других столичных клиниках применяют устаревшее медицинское оборудование, которое не дает столь высокой результативности. В больнице ЕМЦ устранение онкологических заболеваний такого рода преимущественно проводят с помощью химиотерапии, предусматривающей назначение инновационных противоопухолевых препаратов, доказавших свою эффективность в ходе множества независимых исследований.

Юсуповская больница на Нагорной. Элитный медицинский центр известен своим современным подходом в лечении онкологии. Здесь работают опытные доктора, имеющие за плечами многолетний стаж, а также различные категории и научные звания. Лечение саркомы Юинга в Юсуповской больнице преимущественно проводят с применением поликомпонентной химиотерапии, подразумевающей назначение лекарственных средств последнего поколения. Если операция оказалась неизбежной, то во время манипуляции пациента направляют на экспресс-биопсию, позволяющую сберечь здоровые ткани от хирургического вмешательства.

Тип процедуры Стоимость, руб
Консультация онколога от 2300
Общий анализ крови от 750
Трепанобиопсия кости от 8730
Биохимический анализ крови (полный) от 3650
МСКТ легких от 50
УЗИ брюшной полости от 2000
Статическая сцинтиграфия от 2800
ПЭТ-КТ скелета от 13000

De Vita. Современный петербургский онкологический центр, обладающий всеми необходимыми ресурсами для оказания эффективной медицинской помощи. В онкоцентре работают опытные доктора, являющиеся настоящими профессионалами своего дела. Специалисты клиники – это эксперты в области диагностики и терапии заболеваний злокачественного характера. Назначение химиотерапии и процедур облучения проводится исходя из индивидуальных особенностей патологии. Лечение основывается на современных международных рекомендациях и имеет сильную доказательную базу, которой придерживаются ведущие клиники мира.

СМ-клиника. Это многопрофильная клиника, зарекомендовавшая себя в качестве ведущего медучреждения Петербурга. Больница предлагает своим пациентам широкий спектр услуг, профессиональное отношение, лечение с использованием современной аппаратуры. Большое внимание здесь уделяют оперативной терапии сарком. Облучение назначают как дополнение к радикальному лечению с целью снижения размеров злокачественного образования. Благодаря своему опыту, мастерству и современному подходу к терапии онкологии, врачам СМ-клиники удается спасать больных даже с тяжелым течением заболеваний.

Тип процедуры Стоимость, руб
Консультация онколога от 1630
Общий анализ крови от 180
Биохимический анализ крови (полный) от 3500
КТ кости от 3450
Рентгенография грудной клетки от 1100
УЗИ брюшной полости от 1400
Исследование пунктата костного мозга от 2000
Психологическая помощь онкобольным от 1100

Выживаемость и качество лечения напрямую зависит от того, насколько рано выявлена опухоль. К сожалению, на данный момент нет скрининговых методик определения такого новообразования. Ситуация осложняется тем, что чаще страдают от заболевания дети, которые не могут объяснить где болит или скрывают первые симптомы. Задача родителей и врачей всегда иметь онконастороженность, потому что даже легкая боль в руке может быть первым признаком опухоли.

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

источник



Источник: domofoniya.com

Читайте также

Добавить комментарий