Гемолитическая желтуха общий анализ крови

Гемолитическая желтуха общий анализ крови

  • 1 Клинический анализ крови при желтухе
  • 2 Клинический анализ мочи
  • 3 Почему изменяется цвет мочи?
  • 4 Копрограмма
  • 5 Причины изменения цвета кала
  • 6 Биохимический анализ крови

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Желтуха представляет собой болезнь, при которой значительно превышается выработка печенью билирубина (вещества, имеющего желтый пигмент). Если его много, организм не успевает выводить пигмент. Он оседает в органах и тканях, а кожа больного и глазные яблоки приобретают ярко-желтый оттенок. Так как желтый пигмент токсичный, он пагубно влияет на нервную систему и другие внутренние органы человека. Чтобы доктор установил точный диагноз и назначил правильное лечение, пациенту при желтухе нужно пройти тщательное обследование, сдать анализы.

Подтвердить болезнь желтухи можно лишь путём сдачи анализов.

Исследование при желтухах необходимо, чтобы проверить степень лейкоцитов в кровотоке больного. При печеночно-клеточном варианте недуга общий анализ крови демонстрирует лейкоцитоз на фоне низкого уровня лимфоцитов. Увеличение лейкоцитов наблюдается в случае острого холангита и образования опухолей. На желтуху по причине алкоголизма либо вирусных гепатитов укажет полиморфноядерный лейкоцитоз.

Обязательным при желтухе является общий анализ мочи. Этому анализу свойственно демонстрировать не только состав жидкость из уретры, но и цвет. Если он не соответствует допустимому, это свидетельствует о неполадке внутри организма. При желтухе на основе гепатита моча окрашивается в темно-коричневый тон, становится похожей на крепкий чай, плюс начинает сильно пениться.

Билирубин является основным компонентом желчи. Часть его попадает по кровотоку в почки, а те выполняют функцию фильтра — очищают кровь от всех ненужных веществ, в том числе и от желтого токсина, который потом выводится естественным путем при мочеиспускании. Этот токсин окрашивает в желтый тон жидкость, выходящую из мочевого пузыря.

Когда желтого токсина слишком много, моча будет иметь темно-желтый (ближе к коричневому) оттенок. Это может заметить каждый не вооруженным глазом. На данной стадии токсин называется уробилином. Детальное исследование мочи при заболевании печени показывает, что кроме повышенной концентрации билирубина, повышается коэффициент эритроцитов и белка. Убедиться в правильности предполагаемого диагноза доктору помогут дополнительные анализы.

Под этим анализом подразумевается исследование кала, по которому можно определить состояние пищеварительного тракта, а также диагностировать паразитарную инфекцию.

Кроме мочеиспускательных каналов, желтый токсин выводится из организма с помощью толстой кишки, преобразовавшись предварительно в пигментное вещество стеркобилин, что свидетельствует о нормальном функционировании кишечника и внутренней микрофлоры.

Проверить уровень стеркобилина в каловых массах можно при помощи соединения экскрементов с двухлористой ртутью. В результате оценивается цвет образовавшейся массы, интенсивность окраса. Готовится анализ на протяжении суток (столько времени необходимо реагентам для полного взаимодействия). В норме должна получиться розоватая масса с менее или более интенсивным тоном. Если в исследуемых каловых массах стеркобилин отсутствует, то получаемое при реакции вещество будет зеленым.

Количество стеркобилина оценивается в том случае, когда кал бледного оттенка. В этом варианте экскременты соединяют с реактивом парадиметиламинобензальдегидом. В результате должна получиться смесь красного цвета, яркость которой говорит о превышении стеркоблина в исследуемом продукте дефекации. Исследование проводится посредством спектрофотометрии.

Сбои в работе печени создают условия, при которых вещества её переработки попадают в каловые массы, окрашивая их.

При нормальных условиях за сутки у здорового человека с каловыми массами выделяется до 350 мл стеркобилина. Сокращение или переизбыток вещества сигнализируют о наличии прогрессирующих болезней внутри человеческого организма.

Низкий коэффициент стеркобилина в каловых массах свидетельствует о развитии гепатита. Но иногда при данном диагнозе может наблюдаться рост этого параметра. Это происходит из-за стремительного разложения эритроцитов в крови. Зачастую подобные процессы внутри организма сигнализируют о развитии врожденной либо приобретенной гемолитической анемии. Желтуха гемолитического характера при этом проявляется пожелтением кожи на всем теле больного.

Если при исследовании каловых масс человека выяснится, что стеркобилин полностью отсутствует, подобное явление говорит об абсолютной непроходимости общего желчного канала. Зачастую закупорка происходит вследствие сдавливания отверстия канала опухолью или камнем. В данной ситуации кал приобретает белый оттенок, а кожа больного становится желто-зеленой.

Причинами уменьшения пигмента в экскрементах часто становятся такие патологические процессы:

  • холангит, холелитиаз;
  • гепатит;
  • острый либо хронический панкреатит.

Биохимия крови разрешает увидеть и оценить полную картину внутренних органов человека, как они работают, в каком находятся состоянии; выяснить, как осуществляется обмен веществ (взаимодействие белков, углеводов, липидов), плюс выявить, в каких микрочастицах нуждается организм больного.

  • Общий билирубин в биохимическом исследовании показывает наличие различных патологий печени и желчного пузыря. Превышение нормы показателя сигнализирует о:
  1. прогрессирующих гепатитах;
  2. циррозе;
  3. гемолитической анемии (стремительном разложении эритроцитов);
  4. сбое оттока желчи (при камнях в желчном пузыре).

В допустимых условиях индекс общего билирубина равняется 3,4-17,1 мкмоль/л.

  • Прямой билирубин (связный, или конъюгированный) является частью общего, увеличивается при желтухе, проявившейся в результате сбоя оттока желчи. Допустимые показатели: 0-7,9 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин (свободный, не конъюгированный) – средний показатель от общего и прямого подвидов. Превышению его в организме предшествует ускоренное разложение эритроцитов, происходящее при малярии, обширных внутренних кровоизлияний, гемолитической анемии.

У здорового человека коэффициент данного вещества отрицательный.

Как же желтое токсическое вещество ведет себя при развитии желтухи? Желтуха бывает 3-х типов:

  1. гемолитическая (надпеченочная);
  2. паренхиматозная (печеночная);
  3. механическая (подпеченочная).

У человека с больной печенью билирубин не расщепляется и циркулирует в крови в больших количествах.

  • Надпеченочная желтуха напрямую зависит от непрямого билирубина. Когда в организме по ряду причин (к примеру, из-за отравления токсинами, несовместимости групп крови при переливании) происходит гемолиз (массовое разложение эритроцитов), выделяется много гемоглобина, который потом при распаде превращается в билирубин. По этой причине происходит превышение непрямого билирубина, который не растворяется, следовательно, не отфильтровывается почками в мочевой пузырь. Печень не успевает его перерабатывать, и вещество по крови проникает во все уголки организма, окрашивая кожу в желтый цвет.
  • Печеночная желтуха зачастую появляется по причине прогрессирующих гепатитов, цирроза, сопровождается разрушением печеночной ткани. Печеночные клетки теряют способность к обработке прямого билирубина. При этом разрушаются стенки кровеносных сосудов и желчных каналов, а конъюгированное вещество попадает в кровоток. Достигая почек, там он отфильтровывается в мочевой пузырь, окрашивая содержимое в темные тона, схожие на чай или крепкое пиво.
  • Подпеченочная желтуха возникает в результате сдавливания либо перекрытия желчных каналов и роста давления накопившейся желчи в проточной системе. Перекрытию и сужению желчных каналов способствуют желчные камни, панкреатит, опухоли поджелудочной железы (зачастую злокачественного характера). Подобное состояние провоцирует переход конъюгированного вещества из желчных каналов в кровеносные сосуды. При этом не происходит поступление билирубина в кишечник, следовательно, в прямой кишке отсутствует стеркобилин, и кал обесцвечивается, становится бледным. По той же причине не вырабатывается уробилин.
  • АСТ (аспартатаминотрансфераза) и АЛТ (аланинаминотрансфераза) являются одними из главных ферментов производящихся печенью. Большее количество данных веществ при нормальных условиях локализуется в клетках печени, а в кровотоке их должно быть мало. Рост АСТ возможен при патологиях печени, сердца, при продолжительном употреблении аспирина и противозачаточных препаратов на основе гормонов. Повышенный АЛТ свидетельствует о запущенной сердечной недостаточности, патологиях крови, а также об обширном разрушении печеночных клеток, что бывает при гепатитах, циррозе.

Допустимые показатели АСТ у женщины — до 31 Ед/л, у мужчины — до 37 Ед/л.
Допустимые показатели АЛТ у женщин — до 34 Ед/л, у мужчин — до 45 Ед/л.

  • Альбумин считается главнейшим белком крови. Львиная доля сывороточных протеинов в организме содержит альбумин. Сокращение вещества в кровотоке говорит о возможных патологиях почек, кишечника, печени. Обратный процесс сигнализирует о вероятности обезвоживания. Норма альбумина — 35-52 г/л.
  • Щелочная фосфатаза — наиболее информативный фермент в человеческом организме. Исследуя биохимию крови, лаборанты преимущественно обращают внимание на активность печеночного и костного подвида этого показателя. У здорового человека щелочная фосфатаза составляет 30-120 Ед/л.
  • Сывороточная лейцинаминопептидаза — фермент, главным образом концентрирующийся в почках, печени, тонком кишечнике. Повышается при онкологии с метастазами в печень, подпеченочной желтухе, в меньшей степени — при циррозе, гепатите. Допустимые показатели активности данного фермента — 15-40 МЕ/л.
  • Гамма-глутамилтрансфераза — фермент, производящийся клетками поджелудочной железы и печени. Его возрастание вероятно при дисфункции вышеуказанных органов, плюс во время постоянного употребления спиртных напитков.

В допустимых условиях коэффициент гамма-глутамилтрансферазы составляет:

Показатели состава крови при патологиях печени могут колебаться в зависимости от пола, возраста, перенесённых болезней обследуемого пациента.

  • Холестерин является главным липидом кровотока. Он доставляется в организм вместе с едой, взаимодействует с печеночными клетками. Коэффициент холестерина, соответствующий норме, составляет 3,2-5,6 ммоль/л.
  • Протромбин считается особым белком, способствующим загустению крови и образованию тромбов. Он появляется в печеночных тканях во время активизации витамина К. Протромбиновый индекс является одним из основных показателей коагулограммы (исследования системы свертываемости, именуемой гемостазом). Нормой протромбинового индекса считается 78-142%.
  • Фибриноген – прозрачный белок, содержащийся в тканях печени, активно влияющий на процесс гемостаза. Показатели вещества могут возрастать:
  1. в последнем триместре беременности;
  2. при воспалении и инфекциях в организме, угнетении функции щитовидной железы;
  3. после операций;
  4. при ожогах;
  5. на фоне употребления противозачаточных препаратов;
  6. при инфаркте, инсульте, опухолях злокачественного происхождения.

Допустимые показатели фибриногена у младенцев — 1,25-3 г/л, у взрослых — 2-4 г/л.

  • Осадочные пробы: тимоловая и сулемовая. Они предназначены для исследования работы печени. В первом варианте реагентом выступает тимол. Нормой считается 0-6 единиц. Превышение данных цифр свидетельствует о развитии малярии, гепатита А, цирроза печени. Вторая проба показывает вероятность развития опухолей, различных инфекций, паренхиматозной желтухи. В норме сулемовая проба равняется 1,6-2,2 мл.

Цвет кала при желтухе имеет тенденцию к резкому изменению. Обусловлено это повышением печёночных ферментов и невозможностью организма своевременно выводить токсины. Развитие желтухи связано с рядом провоцирующих факторов, в основе которых лежит нарушение функций желчевыводящих путей. По мере прогрессирования патологии, диагностируются явные симптомы заболевания, в том числе, изменение естественного оттенка кала и мочи. По интенсивности окраса специалист определяет тяжесть заболевания.

За оттенок мочи отвечает вырабатываемое печенью вещество, под названием билирубин. Этот компонент является главной составляющей желчи или желчным пигментом. Он образовывается в ходе сложного химического процесса расщепления гемоглобина и других веществ, находящихся в печени. Продукты распада скапливаются в желчи и выводятся из организма вместе с остальными токсинами. Это беспрерывный процесс, однако, при нарушении функционального назначения печени, фиксируется накопление опасных компонентов.

Билирубин содержится в крови человека в незначительном количестве. Любые отклонения от нормы свидетельствуют о развитии патологических процессов, в частности сбоев со стороны печени и желчного пузыря. Подтверждается это рядом лабораторных анализов крови и мочи. При стремительном увеличении количества билирубина, выявить отклонения в организме можно и без дополнительных исследований.

Все нарушения фиксируются по оттенку мочи. Повышенный билирубин приводит к высокой концентрации другого компонента – уробилина. Он отвечает за цвет биологического материала, изменяя естественный окрас на темный насыщенный оттенок. На наличие отклонений со стороны печени указывает не только высокий уровень билирубина, но и наличие в моче эритроцитов и белка. Для подтверждения желтухи, специалист рекомендует дополнительно сдать анализ крови.

Билирубин оказывает влияние и на цвет кала. Скапливаясь в кишечнике в виде стеркобилина, он приводит к явному изменению оттенка каловых масс. Наличие данного компонента в испражнениях проверяется путем соединения исследуемого материала с двухлористой ртутью. Исследование проводится в течение суток, этого времени вполне достаточно для вступления кала в реакцию с реагентами. Полученные данные сравниваются с лабораторными показателями. Если человек здоров, исследуемый материал примет розовый оттенок. На отсутствие стеркобилина указывает зеленый цвет.

Сбои в функционировании печени и поджелудочной железы, создают оптимальные условия для накапливания в организме опасных и токсичных компонентов. Попадая в кал, они провоцируют его изменение. В нормальных условиях, суточное количество выводимого стеркобилина составляет 350 мл. Если заданный показатель варьируется в меньшую или в большую сторону, принято диагностировать интенсивное прогрессирование заболеваний в организме человека.

Если анализы при желтухе указывают на резкое снижение коэффициента стеркобилина, специалист фиксирует острое нарушение в функционировании печени. В редких случаях, при гепатите наблюдается повышение компонента. Это обусловлено стремительным увеличением количества эритроцитов в крови. В большинстве случаев, подобные процессы указывают на прогрессирование гемолитической желтухи.

Если в ходе исследования, стеркобилин не был обнаружен, специалист диагностирует полную непроходимость желчных каналов. Закупорка протоков обусловлена сдавливанием опухолью или камнем. В данном случае оттенок кала при желтухе – белый.

Важно: повлиять на изменение цвета испражнений способны не только заболевания печени. Подобные нарушения фиксируются при холангите, панкреатите и холецистите.

Анализ мочи способен полностью охарактеризовать состояние человека, особенно, при подозрении на развитие желтухи. Согласно многочисленным исследованиям, выделяют три основных типа гепатита:

  • гемолитический (надпочечный);
  • паренхиматозный (печеночный);
  • механический (подпеченочный).

Гемолитический гепатит сопровождается желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек. Стремительное увеличение уровня билирубина и накопление в организме токсинов, приводит к невозможности печени и почек отфильтровать опасные вещества. Результатом такого процесса является яркий окрас мочи.

Паренхиматозный или печеночный гепатит, развивается на фоне серьезных отклонений в функционировании печени. Его прогрессирование обусловлено замещением здоровых клеток органа соединительной или рубцовой тканью. Этот процесс характерен для цирроза. Печень не справляется со своей прямой обязанностью и теряет способность к обработке билирубина. Вещество в огромном количестве попадает в кровь. Билирубин частично отфильтровывается почками, что меняет естественный цвет мочи на насыщенный темный оттенок. По внешним признакам он напоминает крепкое пиво или чай.

При механической желтухе фиксируется стремительное накопление желчи в проточной системе. Этот процесс обусловлен закупориванием протоков вследствие прогрессирования доброкачественных или злокачественных образований. Токсины накапливаются в желчи, приводя к отравлению организма. Часть производимого билирубина попадает в кишечник, где преобразовывается в стеркобилин. Этот компонент влияет на естественный окрас каловых масс. При подпеченочной желтухе кал принимает бледный или белый оттенок, с цветом мочи происходят аналогичные изменения.

По оттенку испражнений специалист способен поставить предварительный диагноз. Однако какой тип желтухи фиксируется у человека и чем обусловлено его развитие, помогут определить дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.

Изменения цвета мочи и кала фиксируются в любом возрасте. Однако особую опасность они несут для грудничков. Отклонения от нормы характерны для гемолитической болезни новорожденных (гбн). Это патологический процесс, сопровождающийся стремительным повышением уровня билирубина в организме. Развивается при резус-конфликте матери и плода, еще в утробе. В большинстве случаев заканчивается смертельным исходом.

При явном резус-конфликте повышает риск самопроизвольного выкидыша или мертворождения. В прошлые годы, смертность из-за развития гемолитической болезни составляла 80%. На развитие патологии указывает яркий окрас кожных покровов ребенка. Дополнительным критерием оценивания выступает изменение цвета кала при желтухе, он принимает ярко-желтый оттенок. В медицинской практике это состояние получило название ядерной желтухи.

Изменения цвета мочи и кала постепенно нарастают, на 3-4 день после рождения, у малыша наблюдаются ярко-желтые испражнения, с легким зеленоватым оттенком. При отсутствии лечебного воздействия, на 5 сутки наступает острая интоксикация нервной системы и развитие ядерной желтухи (на интенсивность ее проявление указывает фото). Если ребенку не оказать своевременную помощь, наступает летальный исход.

Важно: любые изменения в организме взрослого и ребенка – повод для экстренного посещения медицинского учреждения. Игнорирование явных признаков отклонений опасно развитием тяжелых осложнений, в том числе, смертельного исхода.

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

источник

магистрант, Кубанский Государственный Университет,

доц., канд. биол. наук, Кубанский Государственный Университет,

заведующая КДЛ, Краевая Клиническая Больница № 2,

DYNAMICS OF CLINICAL-CHEMISTRY VALUES UNDER THE HEMOLYTIC DISEASE OF THE NEWBORNS

Nadezhda Liavina

master’s Degree Student, Kuban State University,

Nina Ulitina

associate Professor, Candidate of Biological Sciences, Kuban State University,

Irina Sysoeva

manageress, Regional Affiliated Hospital №2,

Статья посвящена актуальной на сегодняшний день проблеме акушерства и неонатологии, в частности гемолитической болезни новорожденного. Произведено исследование крови 162 новорожденных, определение уровня билирубина, гемоглобина и ретикулоцитов осуществляли с помощью автоматических анализаторов Cobas Integra 400 plus и Sysmex 21N. В результате исследования было выявлено, что при всех формах гемолитической болезни новорожденного наблюдается ретикулоцитоз, гипербилирубинемия и анемия.

The article is devoted to the up to date topical issue concerning obstetrics and neonatology: hemolytic disease of the newborn. Blood examination of 162 newborns is carried out; the level determination of bilirubin, hemoglobin and reticulocytes is performed by automatic analyzers Cobas Integra 400 plus and Sysmex 21N. As a result of research it has been found that reticulocytosis, hyperbilirubinemia and anemia are present in all forms of the hemolytic disease of the newborn.

Ключевые слова: гемолитическая болезнь новорожденного; гипербилирубинемия; ретикулоцитоз; резус-конфликт.

Keywords: hemolytic disease of the newborn; hyperbilirubinemia; reticulocytosis; rhesus incompatibility.

Цель исследования – выявить клинико-биохимические показатели крови, изменяющиеся при различных формах гемолитической болезни новорожденных.

Материал для исследования – пуповинная и венозная кровь новорожденных детей.

Методы исследования: фотометрический и нецианидный гемоглобиновый метод.

Лабораторные исследования выполнялись на автоматических анализаторах Cobas Integra 400 plus, ABL 800 FLEX и Sysmex 21 N.

В течение последнего десятилетия заболеваемость новорожденных увеличилась с 2 425 на 10 000 родившихся живыми в 2004 году до 6022,6 – в 2014 году. Анализ характера заболеваемости и структуры ранней неонатальной смертности показывает, что такие причины, как неонатальная инфекция, патология, обусловленная неадекватной помощью в родах, перестали быть ведущими причинами заболеваемости и смертности новорожденных [2, с. 25; 7, с. 178; 19, с. 289]. В настоящее время особая роль отводится значимости патологии плода, которая приводит в дальнейшем к нарушению или невозможности адаптации новорожденного к внеутробной жизни. В 2014 году структура причин младенческой смертности состояла в основном (69 %) из патологии перинатального периода и врожденных аномалий. Большое влияние на структуру неонатальной заболеваемости и смертности оказывает гемолитическая болезнь новорожденного и плода – заболевание новорожденных, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам [2, с. 26; 19, с. 289; 20, с. 59]. Выявление случаев гемолитической болезни новорожденных в России за последние пять лет не имеет тенденции к снижению, составляя в 2014 году 87,0 на 10 000 родившихся живыми (в 2004 году – 88,7 на 10 000 живых новорожденных).

Среди заболеваний новорожденных гемoлитическaя болезнь занимает особое место. Имея различные клинические проявления, патология характеризуется интенсивным повышением уровня конъюгированного билирубина, который приводит к повреждению центральной нервной системы и других органов, а также к стойкой инвалидности или летальному исходу. В России в 2014 году гемолитическая болезнь новорожденных была диагностирована у 0,9 % новорожденных. В настоящее время достигнуты существенные успехи в терапии желтушных форм гемолитической болезни новорожденных (ГБН), но это, к сожалению, не относится к отечной форме ГБН, развивающейся в результате резус-конфликта. Одно из основных направлений деятельности современной медицины – снижение не только перинатальной смертности, но и перинатальной заболеваемости. На эти показатели влияют случаи проявления гемолитической болезни плода и новорожденного [15, с. 61; 23, с. 47]. Несмотря на хорошую изученность причин развития гемолитической болезни новорожденного [2, с. 25; 8, с. 39; 21, с. 57] значительные трудности в ее лечении существуют до настоящего времени. Разработанная тактика терапии гемолитической болезни в постнатальном периоде в большей степени направлена на устранение гипербилирубинемии и предотвращение возможной энцефалопатии. Рациональное использование консервативного лечения привело к снижению случаев заменного переливания крови у новорожденных с гемолитической болезнью, но не смогло полностью ликвидировать необходимость заменной гемотрансфузии при ГБН.

Результаты и обсуждение

В процессе исследования обследованы 162 новорожденных, из них экспериментальную группу составили 142 новорожденных с гемолитической болезнью: 27 (19 %) – с резус-конфликтной и 115 (81 %) – с несовместимостью по антигенам системы АВО, и 20 новорожденных отделения новорожденных представляли контрольную группу.

В ходе наблюдения анализировались следующие лабораторные показатели: уровень общего билирубина, уровень гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.

У всех новорожденных детей с гемолитической болезнью проводилось определение концентрации общего билирубина в сыворотке крови в первые часы после рождения (из вены пуповины) и в динамике не реже двух раз в сутки до момента начала его снижения (с подсчетом скорости нарастания концентрации билирубина в крови). В первые пять суток жизни новорожденных проводилось их ежедневное обследование для определения уровня гемоглобина и подсчета количества эритроцитов и ретикулоцитов.

Результаты обследования новорожденных в первые часы жизни с резус-конфликтной ГБН приведены в таблице 1.

Лабораторные показатели новорожденных с диагнозом ГБН при Rh-несовместимости (при рождении)

Количество эритроцитов (10 12/л)

Уровень билирубина пуповинной крови (мкмоль/л)

Почасовой прирост уровня билирубина в первые 12 часов после рождения (мкмоль/л)

Проведенные исследования показали, что резус-конфликтная ГБН в 63 % случаев имела тяжелую степень протекания (у 17 из 27). Средняя степень тяжести заболевания была диагностирована в 23 % случаев (6) и легкая – в 14 % (4).

Для резус-конфликтной ГБН характерно раннее появление гипербилирубинимии. По нашим наблюдениям, в 22 случаях из 27 отмечается появление желтушного окрашивания кожи в первые 24 часа жизни, в том числе у 15 младенцев – в первые 6 часов. При АВО-ГБН в первые 6 часов жизни желтуха диагностирована у 17 из 115 новорожденных.

Показатели красной крови новорожденных при рождении (гемоглобин, эритроциты) соответствуют возрастным нормам. Ретикулоцитоз (более 43 %) был выявлен при среднетяжелой и тяжелой гемолитической болезни новорожденных при резус-несовместимости.

Результаты обследования новорожденных в первые часы жизни с гемолитической болезнью по системы АВО приведены в таблице 2.

Лабораторные показатели новорожденных с диагнозом ГБН по системе АВО (при рождении)

Количество эритроцитов (10 12/л)

Уровень билирубина пуповинной крови (мкмоль/л)

Почасовой прирост уровня билирубина в первые 12 часов после рождения (мкмоль/л)

При реализации конфликта по антигенам системы АВО легкая форма заболевания была диагностирована у 49 новорожденных (42,6 %) из 115, средней тяжести – у 44 (38,3 %) и тяжелая – у 22 (19,1 %). При реализации гемолитического конфликта по антигенам системы АВО чаще диагностируется легкая форма гемолитической болезни. Для конфликта по антигенам системы АВО характерно появление желтухи в конце первых суток жизни ребенка – в 89 случаях из 115. Показатели красной крови новорожденных при рождении (гемоглобин, эритроциты) соответствуют возрастным нормам. Ретикулоцитоз (более 43 %) выявлялся при среднетяжелой и тяжелой гемолитической болезни новорожденных.

Тяжелая ГБН чаще развивалась в случае конфликта по антигенам системы резус (63,0 %), чем при конфликте по антигенам системы АВО (39,0 %). У новорожденных преобладает гемолитическая болезнь с несовместимостью по антигенам системы АВО (81 %) над резус-конфликтом (19 %). Важнейшим симптомом, характеризующим ГБН, является гипербилирубинимия. Она выявляется в разные сроки как у младенцев с резус-конфликтной ГБН, так и при конфликте по системе АВО. Желтуха у новорожденных появляется в первую очередь на лице, наиболее заметна в области носа и носогубного треугольника. В начале болезни лицо младенца всегда более желтушно, чем туловище. Это связано с тонким кожным покровом на лице, наличием развитой подкожно-жировой клетчатки и лучшим кровоснабжением тканей в этой области. Развитие и течение ГБН имеет свои закономерности: конфликт реализуется у новорожденных уже от первой беременности при конфликте по системе АВО или от повторной при резус-конфликте. Тяжесть резус-конфликтной ГБН напрямую зависит от титра материнских резусных антител и совпадения групп крови матери и новорожденного. Важнейшим признаком, характеризующим различные формы ГБН, является желтуха. При резус-конфликтной гемолитической болезни у 55 % новорожденных отмечено раннее её появление, в первые 6 часов жизни. Раннее появление желтухи, в первые 6 часов жизни, диагностируется при резус-конфликтной ГБН чаще (55,6 %), чем при АВО-ГБН (14,8 %). При АВО-ГБН у 77,3 % наблюдаемых желтуха выявлялась в конце первых суток жизни. В 84,3 % случаев рано появившаяся и нарастающая по интенсивности гипербилирубинимия являлась единственным клиническим признаком (моносимптомом) ГБН.

По результатам проведенного наблюдения можно сделать следующие выводы:

  • при всех формах гемолитической болезни новорожденных наблюдается ретикулоцитоз, анемия и гипербилирубинемия;
  • для резус-конфликтной гемолитической болезни новорожденных характерны сниженный уровень эритроцитов, в связи с увеличенным их распадом, и интенсивный прирост билирубина в первые 12 часов после рождения, который очень часто приводит к заменному переливанию крови;
  • для гемолитической болезни новорожденных по системе АВО характерно следующее: количество эритроцитов в пределах возрастных норм и прирост билирубина, требующий лечения фототерапией, но не требующий заменного переливания крови;
  • относительную диагностическую значимость при различных формах гемолитической болезни новорожденного имеют определение уровня билирубина и его почасовой прирост в первые 12 часов после рождения.

Список литературы:

  1. Алексеенкова М.В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. … канд. мед. наук. – М., 2005. – 142 с.
  2. Володин Н.Н., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г. [и др.] Лечение гипербилирубинемий у детей раннего возраста // Фарматека. – 2012. – № 9/10. – С. 24–28.
  3. Глиняная С.В. Перинатальная смертность (статистика, причины, факторы риска): автореф. дис. канд. мед. наук. – М., 1994. – 28 с.
  4. Гуревич П.С. Гемолитическая болезнь новорожденного. Патоморфология, патогенез, онтогенез иммуноморфологических реакций, механизм гемолиза: дис. д-ра мед. наук. – Казань, 1970. – 250 с.
  5. Диавара Д.С. Диагностика гемолитической болезни плода: дис. …канд. мед. наук. – М., 1986. – 109 с.
  6. Камышников В.С. Методы клинических лабораторных исследований. – Минск, 2001. – 695 с.
  7. Конопляников Г.А. Гемолитическая болезнь плода при резус-сенсибилизации. – М.,2005. – 178 с.
  8. Конопляников А.Г. Современные аспекты патогенеза гемолитической болезни плода и новорожденного // Вестн. РГМУ. – 2008. – № 6. – С. 38–42.
  9. Кулаков В.И. Новые технологии и научные приоритеты в акушерстве и гинекологии // Акушерство и гинекология. – 2002. – № 5. – С. 3–5.
  10. Лялькова И.А., Галиаскарова А.А., Байтанатова Г.Р. Прогностическое значение допплерометрии мозгового кровотока в диагностике гемолитической болезни плода // Актуальные вопросы акушерства гинекологии и перинатологии. – М., 2013. – С. 88–90.
  11. Митря И.В. Комплексное лечение резус сенсибилизации // Вестник новых медицинских технологий. – Тула, 2008. – № 2. – С. 5–7.
  12. Новиков Д.К. Медицинская иммунология. – Минск, 2005. – 95с.
  13. Радзинский В.Е., Оразмурадова А.А., Милованов А.П. [и соавт.] Ранние сроки беременности. – М., 2005. – 448 с.
  14. Савельева Г.М. Диагностика, лечение, профилактика гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации // Российский вестник перинаталогии и педиатрии. – 2006. –№ 6. – С.73–79.
  15. Савельева Г.М. Проблема резус-сенсибилизации: современные подходы // Вестник РГМУ. – 2006. – № 4. – С. 59–63.
  16. Савельева Г.М., Коноплянников А.Г., Курцер М.А., Панина О.Б. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М., 2013. – 143 с.
  17. Самсыгина Г.А. Проблемы перинатологии и неонатологии на современном этапе развития педиатрии // Педиатр. – 1990. – № 10. – С. 5–8.
  18. Серов В.Н. Проблемы перинатального акушерства // Акушерство и гинекология. – 2001. – № 6. – С. 3–5.
  19. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. – М., 2004. – 289 с.
  20. Сидельникова В.М. Антенатальная диагностика, лечение гемолитической болезни плода при резус-сенсибилизации и меры ее профилактики // Акушерство и гинекология. – 2009. – №5. – С. 56–60.
  21. Сидельникова В.М. Антенатальная диагностика, лечение ГБН при резус-сенсибилизации и меры ее профилактики. – 2005. – № 5. – С. 56–59.
  22. Сичинава Л.Г., Малиновская С.Я. Ультразвуковая диагностика гемолитической болезни плода // Вопросы охраны материнства и детства. – 1981. – № 1. – С. 16–19.
  23. Суханова Л.П. Динамика перинатальной смертности в акушерских стационарах России в 1991–2002 гг. // Акушерство и гинекология. – 2005. – № 4. – С. 46–48.
  24. Федорова Т.А. Плазмаферрез и иммуноглобулинотерапия в комплексном лечении резус-сенсибилизации // Акушерство и гинекология. – 2010. – № 1. – С. 38.

источник

Дифференциальная диагностика желтух.

Желтуха, icterus (от греч.—icteros, название маленькой желтой птички, глядя на которую можно было но мнению римлян излечиться от желтухи).

С современной точки зрения желтуха — это клинический синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина.

Выявление желтухи не представляет трудностей, так как это хорошо заметный признак, обращающий на себя внимание не только медицинских работников, но и самого больного и окружающих его. Всегда значительно сложнее выяснить ее причину, так как желтуха наблюдается при многих как инфекционных, так и неинфекционных заболеваниях.

От истинной желтухи нужно отличать желтуху ложную (каротиновую желтуху). Последняя представляет собой желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов. Важно! Содержание билирубина в сыворотке крови в пределах нормы.

Когда установлено, что у больного действительно имеет место желтуха, наступает более сложный этап дифференциальной диагностики, так как причин желтухи довольно много и генез ее неоднозначен. Она может быть обусловлена повышенным гемолизом эритроцитов, поражением печени, холестазом или сочетанием этих факторов.

При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать особенности нарушений отдельных звеньев пигментного обмена. Поэтому вначале коротко вспомним основные данные физиологии билирубина.

Эритроциты живут приблизительно 120 дней, а затем разрушаются, главным образом, в печени, селезёнке и костном мозге, при этом разрушается и гемоглобин. Распад гемоглобина протекает в клетках макрофагов, в частности, в звёздчатых ретикулоэндотелиоцитах, а также в гистиоцитах соединительной ткани любого органа по следующей схеме

Метаболизм желчных пигментов представлен на следующей схеме.

Образующийся при распаде гемоглобина билирубин поступает в кровь и связывается альбуминами плазмы — это непрямой билирубин. В отличие от прямого билирубина, непрямой не даёт цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха, пока белки плазмы крови не осаждены спиртом. Непрямой билирубин называется также свободным, поскольку его связь с альбуминами плазмы не химическая (не ковалентная), а адсорбционная.

Попадая в печень, билирубин ковалентно связывается с 2 молекулами УДФ-глюкуроновой кислоты, образуя диглюкуронид билирубина, который называется связанным билирубином. Связанный билирубин называется также прямым, поскольку он легко даёт цветную реакцию с диазореактивом Эрлиха. Прямой и небольшая часть непрямого билирубина вместе с желчью поступают в тонкий кишечник, где от прямого билирубина отщепляется УДФ-глюкуроновая кислота и при этом образуется мезобилирубин. Последний в конечных отделах тонкого кишечника под воздействием микроорганизмов восстанавливается в уробилиноген, часть которого всасывается по мезентериальным сосудам и поступает в печень (истинный уробилин), где разрушается до пиррольных соединений. Большая часть уробилиногена поступает в толстый кишечник. Уробилиноген в толстом кишечнике восстанавливается в стеркобилиноген. 80 % стеркобилиногена выделяется с калом и под влиянием кислорода воздуха окисляется в стеркобилин, придающий характерную окраску стулу. Меньшая часть стеркобилиногена всасывается по нижней и средней геморроидальным венам и попадает в большой круг кровообращения, поступает в почки, которыми и выделяется. Под влиянием кислорода воздуха стеркобилиноген мочи также окисляется до стеркобилина. Нередко стеркобилин мочи называют уробилином, однако это не истинный уробилин. В норме в моче истинный уробилин отсутствует. Норма общего билирубина в крови — 1,7-20,5 мкмоль/л, из них 75 % приходится на долю свободного билирубина— 1,7 — 17,1 мкмоль/л; а 25% — на долю прямого 0,86 — 4,3 мкмоль/л.

В условиях патологии количество и соотношение между «прямым» и «непрямым» билирубином резко меняется, поэтому определение обеих форм билирубина в крови имеет огромное значение в клинике при дифференциальной диагностике различных форм желтух.

отличия конъюгированного и неконъюгированного билирубина по ряду свойств.

По этиопатогенезу различают три основных вида желтух:

1. Надпеченочные (гемолитические) – за счет чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина

2. Печеночные (паренхиматозные, гепатоцеллюлярные) — нарушение улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой

3. Подпеченочные (механические, обтурационные) – за счет наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь

При проведении дифференциальной диагностики желтух важно определить принадлежность желтухи к той или иной группе, а затем проводить диагностику внутри группы.

Дифференциальная диагностика желтух должна основываться на данных анамнеза заболевания, особенностях клиники, данных лабораторных и инструментальных методов исследования.

И необходимо отметить, что и по сей день, одним из важнейших методов диагностики является определение «биохимических индикаторов, или так называемых маркеров желтух.

Все индикаторы желтух можно подразделить на три группы:

Индикаторы холестатического синдрома: щелочная фосфатаза, 5-нуклеотидаза, γ-глютамилтрансфераза, желчные кислоты, холестерин, β-липопротеиды, прямой билирубин и др.

Индикаторы цитолитического синдрома (повреждение гепатоцитов) – АЛТ, АСТ, соотношение АСТ/АЛТ

Билирубин связанный (прямой)

Представление о билирубине мы дали выше. Сейчас же нам хотелось коротко остановится на некоторых других маркерах.

Щелочная фосфатаза – это фермент, участвующий в реакциях обмена фосфорной кислоты. Присутствует во всех органах человека, высокая активность определяется в печени, остеобластах, плаценте и кишечном эпителии. Каждая из этих тканей содержит специфичные изоферменты щелочной фосфатазы. Активность фермента повышается при механической желтухе и холестазе, незначительно повышается при первичном циррозе и новообразованиях печени, когда они протекают без желтухи.

5-Нуклеотидаза является фосфатазой, катализирующей гидролиз только нуклеотид-5-фосфатов. 5-Нуклеотидаза распространена во многих тканях человека (печень, мозг, мышцы, почки, легкие, щитовидная железа, аорта). Наибольшая активность 5-нуклеотидазы наблюдается при холестазах любой локализации. Активность фермента при холестазе возрастает параллельно со щелочной фосфатазой, но 5-нуклеотидаза более чувствительна по отношению к первичному и вторичному билиарному циррозу, а также к хроническому активному гепатиту. Главным отличием от щелочной фосфатазы является отсутствие реакции со стороны 5-нуклеотидазы на костные заболевания. Считает­ся, что 5-нуклеотидаза представляет собой специфическую «желчную» фосфатазу.

γ-глютамилтрансфераза — то очень распространенный в тканях человеческого организма микросомальный фермент. Рост активность гамма-глютамилтрансферазы плазмы является чувствительным показателем патологии печени. Наивысшая активность наблюдается при непроходимости желчных протоков, но заметное повышение активности бывает также при остром паренхиматозном поражении, вызванном любой причиной.

Цитоплазменне ферменты АЛТ и АСТ находятся в цитоплазме и митохондриях и являются двумя самыми важными аминотрансферазами. Нормальная плазма характеризуется низкой активностью обеих ферментов. Никакой фермент не является специфическим для печени, но аланин- аминотрансфераза встречается в печени в намного высших концентрациях, чем в других органах, поэтому повышенная активность аланин-аминотрансферазы сыворотки специфичнее отображает патологию печени. Аланін- аминотрансфераза и аспартат- аминотрансфераза выделяются в кровь каждый раз, когда разрушаются печеночные клетки, поэтому повышенная активность ферментов плазмы является очень чувствительным показателем повреждения печени. Активность аланин- аминотрансферазы и аспартат- аминотрансферазы дает возможность проверять целостность клеток печени.

Определение уровней холестерина, общего белка и его фракций, позволяет судить о синтетической функции печени. А значительное повышение уровня у-глобулина характерно для хронического гепатита и цирроза печени.

А теперь перейдем к разбору отдельных видов желтух и выделеню их основных диагностических критериев.

Надпеченочные (гемолитические) желтухи.

Желтухи этой группы развиваются в результате повышенной продукции билирубина и недостаточности функции захвата его печенью. Основным в генезе этой желтухи является усиленный распад эритроцитов (гемолиз), поэтому обычно их и называют гемолитическими. Патология при этих желтухах лежит в основном вне печени.

Гемолиз бывает внутрисосудистым, когда эритроциты лизируются в крови, и внесосудистым — эритроциты подвергаются деструкции и перевариваются системой макрофагов.

Внутрисосудистый гемолиз может возникнуть вследствие механического разрушения эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, ДВС-синдром), в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ0, резус или какой-либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция), под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия), вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи кобры, инфекции), при тепловом ударе.

Внесосудистый гемолиз осуществляется преимущественно в селезенке и печени. Селезенка способна захватывать и разрушать малоизмененные эритроциты, печень различает лишь эритроциты с большими нарушениями, однако поскольку ток крови к печени примерно в 7 раз больше, чем к селезенке, печень может играть существенную роль в гемолизе.

Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит в основном двумя путями. Первый механизм связан с распознаванием макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы — иммуногемолитические анемии.

Второй механизм обусловлен изменениями физических свойств эритроцитов, снижением их пластичности — способности изменять свою форму при прохождении через узкую фильтрационную сеть селезенки. Нарушение пластичности отмечается при мембранных дефектах эритроцитов (наследственный микросфероцитоз), аномалиях гемоглобина, ведущих к повышению вязкости внутриклеточной среды эритроцита (серповидно-клеточная анемия), наличии включений в цитоплазме эритроцитов (бета-талассемия, альфа-талассемия) и др.

В результате усиленного распада эритроцитов образуется большое количество свободного билирубина, который печень не в состоянии захватить и не в состоянии связать весь этот билирубин с глюкуроновой кислотой. В результате в крови и тканях накапливается непрямой билирубин. Так как через печень идет повышенный поток непрямого билирубина, то прямого билирубина образуется значительно больше. Насыщенная пигментами желчь поступает в тонкий и толстый кишечник, где продуктов деградации билирубина (уробилиногена, стеркобилиногена) образуется значительно больше.

Для решения вопроса о надпеченочном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных

Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная

Печень и селезенка могут быть увеличенными, но функция печени существенно не нарушена.

— увеличение числа ретикулоцитов. Ретикулоцитоз отражает активацию костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии.

— ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилии эритроцитов в фиксированных окрашенных азур-эозином мазках крови.

Биохимический анализ крови:

— уровень общего билирубина в сыворотке крови повышен;

— уровень непрямого билирубина повышен, уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции.

— уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный или слегка увеличен;

— в моче повышается содержание стеркобилиногена (стеркобилинурия!), уробилиногена.

— билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин.

— приобретает более интенсивное окрашивание.

— повышение стеркобилиногена (темная окраска).

Отдельно хотелось бы остановится на желтухе, развивающейся при гемолитической болезни новорожденного.

Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обуславливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием «ядерной желтухи» (билирубиновая энцефалопатия).

Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей.

В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума. Важнейший момент в диагностике — выявление несовместимости по АВО-системе и/или Rh-фактору.

Дифференциальная диагностика печеночных желтух — один из трудных моментов врачебной практики, так как число заболеваний, протекающих с такими желтухами, достаточно велико. Причиной печеночных желтух могут быть как инфекционные, так и неинфекционные болезни.

Учитывая тот факт, что среди инфекционных болезней печеночная желтуха чаще всего обусловлена вирусными гепатитами, при проведении дифференциальной диагностики желтух, протекающих с признаками инфекционного процесса, прежде всего необходимо исключить у пациента вирусный гепатит (путем исследования специфических маркеров). В исключении острого вирусного гепатита важную роль играет сопоставление выраженности лихорадки и других проявлений общей интоксикации со степенью поражения печени.

Печеночные желтухи обусловлены поражением гепатоцитов. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов печеночных желтух. В одних случаях печеночная желтуха связана с нарушением экскреции и захвата билирубина, регургитацией билирубина. Это наблюдается при печеночно-клеточной желтухе, при остром и хроническом гепатитах, остром и хроническом гепатозе, циррозе печени. В других случаях нарушаются экскреция билирубина и его регургитация. Подобный тип отмечается при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, при печеночно-клеточных поражениях. В основе желтух может лежать нарушение конъюгации и захвата билирубина. Это отмечается при энзимопатической желтухе при синдромах Жильбера, Криглера — Найяра. Печеночная желтуха может быть связана с нарушением экскреции билирубина, например, при синдромах Дабина — Джонсона и Ротора.

(СЛАЙД) Говоря о патогенезе отметим, что в первую очередь нарушается экскреция прямого билирубина в желчные капилляры. Частично последний поступает в кровь, повышая концентрацию общего билирубина. Прямой билирубин способен проходить через почечный фильтр, поэтому в моче определяется билирубин. Снижение содержания прямого билирубина в желчи приводит к уменьшению образования стеркобилиногена. Поскольку в больной клетке нарушается процесс конъюгации свободного билирубина, увеличивается содержание и непрямого билирубина в крови. Повреждение гепатоцитов ведет к нарушению деградации уробилиногена и он поступает в большой круг кровообращения и через почки выводится с мочой.

Для решения вопроса о печеночном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных :

Общее состояние нарушено, симптомы интоксикации.

Желтушность кожи и склер умеренно выраженная, с оранжевым оттенком или с серым колоритом.

Печень и селезенка увеличены.

Наличие геморрагического синдрома.

Тяжесть и боль в области правого подреберья.

В общем анализе крови: при вирусных гепатитах возможны лейкопения, нейтропения, относительный лимфо- и моноцитоз.

Биохимический анализ крови:

— уровень общего билирубина в сыворотке крови повышен за счет повышения прямого билирубина (связанного) и относительного повышения непрямого билирубина.

— повышение индикаторов цитолитического синдрома (повреждение гепатоцитов) – повышение АЛТ, АСТ, особенно АлАТ, коэффициент де Ритиса менее 1,33.

источник

Гемолитическая желтуха представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, который обусловлен процессом гемолиза эритроцитов. Следствием патологии является желтушность и появление бледности кожного покрова и слизистых. Помимо этого для синдрома характерно появление целого ряда дополнительных симптомов, свидетельствующих о нарушениях в функционировании организма.

Развитие гемолитической желтухи у взрослых наблюдается в случае повышения количества свободного билирубина, способного конъюгироваться в печени. При нормальном состоянии организма в нем разрушается от 100 до 200 млн. эритроцитов за один час, а срок их жизни составляет 120 суток. При развитии гемолитической формы желтухи показатель количества разрушаемых эритроцитов за единицу времени значительно возрастает.

При уменьшении сроков жизни эритроцитов происходит их ускоренное разрушение, что приводит к накоплению билирубина в количестве, превышающем предельный печеночный порог, по этой причине непрямой билирубин начинает откладываться в тканях, что провоцирует формирование специфической клинической картины.

Развитие гемолитической желтухи обусловлено теми же этиологическими факторами, что и патсостояния, сопровождающиеся усиленным внутрисосудистым и внесосудистым разрушением красных кровяных телец.

Врачи-гематологи и гастроэнтерологи выделяют целый спектр причин вызывающих патологию. Причины гемолитической желтухи заключаются в:

  1. Наследственных дефектах эритроцитов и гемоглобина. Патологический процесс обусловлен генетическими врожденными энзимопатиями, которые заключаются в недостаточности пируваткиназы и глюкозо-6-дифосфатдегидрогеназы и несостоятельностью оболочек эритроцитов. Помимо этого желтуха гемолитического типа может быть спровоцирована при наличии гемоглобинопатиях.
  2. Воздействии гемолитических плазматических факторов. Процессы ускоренного разрушения красных кровяных телец могут быть спровоцированы антителами при наличии гемолитической болезни новорожденных и при осуществлении переливания изонесовместимой крови. Помимо этого ускоренный лизис способны спровоцировать гемолизины возбудителей целого спектра заболеваний. Эритроциты могут быть разрушены под влиянием компонентов некоторых фармакологических препаратов.
  3. Формировании обширных гематом, кровоизлияний и инфарктов. Большое количество образующегося в данном случае билирубина связано с активацией процесса массивного распада элементов крови при рассасывании крупного скопления последней в тканях организма и полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха может сопровождать ряд патологий таких, как желудочно-кишечное кровотечение, аневризма аорты, инфаркт миокарда, геморрагический инсульт и гемоторакс. Чаще всего такая ситуация возникает на фоне имеющегося заболевания.
  4. Механическом разрушении эритроцитов в сосудах. Такая ситуация возникает при сдавливании красных кровяных телец в периферической кровеносной системе, в ее сосудах, плотно прилегающих к костным выступам.

Помимо этого, проявления желтухи этого типа может свидетельствовать о наличии в организме больного некоторых злокачественных новообразований, имеющих различную локализацию.

Систематизация различных форм гемолитической желтухи основана на учете этиологических факторов, под воздействием которых возникает гемолиз.

Выбор такого типа классификации позволяет облегчить выбор оптимальной терапевтической тактики, способной максимально компенсировать первопричины появления патологии.

Врачи выделяют несколько типов этого нарушения – гемолитические корпускулярные, экстракорпускулярные и постгеморрагические желтухи.

Каждый из типов имеет свои особенности и обусловлен определенными патологическими причинами:

  • корпускулярная желтуха обусловлена несостоятельностью эритроцитов;
  • экстракорпускулярная желтуха провоцируется под воздействием внешних негативных факторов;
  • постгеморрагические желтухи развиваются на фоне интенсивного распада красных кровяных телец, возникающего в области формирования кровоизлияний.

Несмотря на то, что существуют различные причины развития патологии и различные ее типы, основные симптомы являются сходными между собой.

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  1. Фебрильной лихорадкой.
  2. Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  3. Миалгиями.
  4. Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.

Угнетение сознания может прогрессировать вплоть до наступления коматозного состояния.

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

Лечение гемолитической желтухи предполагает использование комплексной медикаментозной терапии. Тактика проведения терапевтических мероприятий зависит от причин спровоцировавших патологическое нарушение.

Одновременно с применением медикаментозного лечения, при необходимости, может использоваться хирургическое вмешательство и диетотерапия.

Диета, применяемая при выявлении патологии, направлена на нормализацию состояния печеночной ткани и ее функциональных возможностей. Диета предполагает существенное ограничение или полное исключение из рациона жирных и острых блюд, а также блюд приготовленных путем жарки. Исключаются продукты, имеющие в своем составе большое количество клетчатки и каротина.

Консервативная медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп фармацевтических средств:

  • глюкокортикостероидов – Преднизолона, Дексаметазона;
  • иммунодепрессантов – Циклофосфамида, Имурана;
  • коллоидных и солевых растворов;
  • антибиотиков групп амфениколов, цефалоспоринов и сульфаниламидов, но их применение следует осуществлять с осторожностью;

Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.

При тяжелом течении патологии, в случае выявления гемолитической корпускулярной желтухи применяется хирургическое вмешательство, представляющее собой процедуру удаления селезенки, которая позволяет исключить процесс деструкции эритроцитов в кровяных синусах и их утилизацию макрофагами.

Прогноз течения патологии считается серьезным. Полное выздоровление возможно при отсутствии у больных тяжелых патологий и необратимых нарушений в печени.

При наличии надпеченочной желтухи значительно возрастает риск развития застойных явлений в желчном пузыре, что провоцирует формирование камней и прогрессирование желчнокаменной болезни. Осложнением патологии может являться нефропатия с развитием острой почечной недостаточности. При длительном течении патологии может возникнуть печеночная недостаточность.

Основной рекомендацией по предупреждению возникновения нарушения является проведение регулярной диагностики и тестирования у людей, склонных к возникновению заболевания.

источник

4



Источник: art-mylife.ru


Добавить комментарий