Эссенциальная тромбоцитемия анализ крови

Эссенциальная тромбоцитемия анализ крови

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — , некоторое сходство.

Содержание статьи:

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной ;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Кроме аспирина применяется и ряд других средств-аналогов. Подробнее о способах лечения с этим и другими препаратами:

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример — сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

  • нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
  • рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
  • яйца;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
  • фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
  • ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
  • грецкие орехи, миндаль, кешью;
  • пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
  • жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

  • животные жиры;
  • сдобные и кондитерские изделия;
  • бананы, манго;
  • крепкие мясные бульоны;
  • консервы, маринады, копчёности;
  • листовые овощи, картофель;
  • соевое масло, рыбий жир в капсулах;
  • жирная сметана;
  • алкоголь.

Запрещённые продукты — фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

  1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка . Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
  2. Настой конского каштана . Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
  3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира . Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
  4. Спиртовой настой чеснока . Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

  • тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
  • лёгочная тромбоэмболия;
  • некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
  • кровотечения, в том числе внутренние;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Тромбоцитоз — гематологическая патология, характеризуемая повышением в крови числа тромбоцитов.

Провоцирующий фактор связан с нарушениями функционала стволовых клеток костного мозга.

Подобное расстройство вызывает ускоренное “производство” тромбоцитов, и становится преградой для распада.

Кроме того, распределение в кровотоке “кровяных пластинок”, так вторично именуют тромбоциты, изменяется в сторону увеличения. Численный показатель при здоровом кроветворение колеблется в диапазоне 200-400*10 9 /л. Значение опустившееся ниже отметки 200 свидетельствует о , рост значений выше рубежа 400 указывает на тромбоцитоз.

Перечень задач, возложенных на эти форменные элементы крови:

  • клеточный гемостаз
  • борьба с тромбами — растворение засоров
  • питание, защита стенок кровеносных сосудов

Причины заболевания

Определить вид патологии — задача чрезвычайно важная, поскольку болезнь способна предстать самостоятельной “боеспособной единицей”, или стать грозным осложнением иных гематологических нарушений.

Классифицируют следующие виды тромбоцитоза:

  • клональный
  • первичный
  • вторичный

Первым двум пунктам данного списка свойственен схожий патогенез, развитие патологий обусловлено нарушениями в стволовых гемопоэтических клетках.

При клональной форме, стволовые клетки страдают от опухолевого поражения, отличаются повышенной чувствительностью к тромбопоэтину.

Образование тромбоцитов выходит из под контроля организма, они продуцируются функционально “бракованными”, что приводит к нарушению нормального взаимодействия с иными элементами кровеносной системы.

Первичный тромбоцитоз обусловлен нарушениями работоспособности стволовых клеток костного мозга, в котором “фиксируют” единичное или групповое разрастание участков кроветворения.

В группе риска люди преклонного возраста.

У малышей, подростков, подобные проблемы явление редкое.

Наконец вторичная форма заболевания, развивается на фоне основной хронической патологии беспокоящей больного. Этиологический рисунок многогранен:

  • инфекция
  • травмы
  • воспаления
  • удаление селезёнки
  • последствия хирургического вмешательства
  • гематологические нарушения
  • злокачественные образования — лимфома обоих видов, нейробластома, гепатобластома
  • приём лекарственных препаратов: симпатомиметики, кортикостероиды, антимитотики

Остановимся подробней на данном списке.

1. Проникновение инфекции — подобная причина занимает лидирующие позиции среди факторов провоцирующих рост уровня тромбоцитов. Причём на первых ролях бактериальная, яркий пример менингококковое заболевание ( , пневмония). Чрезвычайно опасная инфекционная патология, широко распространённая, скоротечная. Высок риск серьёзных осложнений, вплоть до летального исхода.

Среди прочих причин, встречающихся реже, стоит отметить:

2. Стрессовое состояние , возникающее после получения тяжёлой травмы, перенесённой операции, способно стать катализатором болезни. Кроме того, развитию патологии способствует поражение тканей при , энтероколите.

3. Воспалительные явления — весомый фактор в перечне причин, провоцирующих стремительный рост уровня тромбоцитов. Подобное повышение обусловлено возрастанием уровня интерлейкина, который содействует ускоренному созданию гормона именуемого тромбопоэтин.

Он регулирует процессы жизнедеятельности тромбоцитов: созревание, деление, выброс в кровоток.

Перечень воспалительных патологий причастных к сгущению, увеличению вязкости крови :

  • доброкачественный лимфогранулематоз
  • геморрагический васкулит
  • острый некротизирующий васкулит
  • ревматоидный артрит
  • коллагеноз — однотипные поражения соединительной ткани, в большей степени затрагивающее волокна содержащие коллаген
  • воспалительные проблемы печени

4. Гематологическая фактор — недостаточное количество железа. Когда просматривается симптоматический рисунок тромбоцитоза, то непременно назначают анализ на ферритин.

5. Удаление селезёнки — весомый аргумент появления реактивного тромбоцитоза, ведь будучи здоровым, в данном органе локализуется треть продуцируемых тромбоцитов. Операция по удалению влечёт сокращение объёма кровяного распределения, искусственный рост уровня кровяных пластинок. Подобное состояние присуще заболеванию, носящему название аспления — селезёнка отсутствует.

Признаки заболевания

Люди, чей возраст “перешагнул” отметку пятьдесят лет, подвержены большим рискам знакомства с тромбоцитозом, причём пол больного, на частотность заболевания весомого влияния не оказывает.

Характерные проявления болезни — образование тромбов в кровеносных сосудах, повышенная кровоточивость.

От тромбоза способны пострадать вены (маточная, воротная, селезёночная, печёночная) и артерии (легочная, сонная, мозговая).

Что касается , жалобы на которые характерны для повышенного уровня тромбоцитов, то список патологических нарушений обширный:

  • носовые
  • маточные
  • желудочно-кишечные

Кроме того, симптоматическую картину присущую тромбоцитозу способны дополнить:

  • кожный зуд
  • цианоз
  • покалывание конечностей
  • мигренозные боли
  • отклонения давления
  • одышка
  • малейший ушиб провоцирует появление синяка
  • отёчные проявления
  • полученные раны плохо заживают

При систематически повторяющихся кровотечениях вероятно развитие железодефицитной анемии.

Клиническая картина у пациентов способна ощутима различаться. Однако “популярными” симптомами первичного тромбоцитоза считают: головные боли, кровотечения.

Диагностирование тромбоцитоза

Хорошо, если верный диагноз ставят до старта геморрагических нарушений и формирования тромба. Вовремя стартовавшее, адекватное лечение, позволит избежать опасных осложнений. С тромбом начнут бороться на начальной стадии, когда процесс агрегации тромбоцитов (склеивание кровяных телец (клеток)), не набрал патологических оборотов, превысив допустимые значения. Норма агрегации, говорящая о хорошем кроветворение, “подтверждающая” полноценное снабжение кислородом тканей и органов, в зависимости от индуктора колеблется 30-90%.

Когда проведённый общий анализ крови, выявил увеличенный уровень тромбоцитов, то вероятно врач порекомендует пройти специализированное обследование в гематологическом стационаре. Такой сценарий не всегда физически выполним, по причине ряда обстоятельств:

  • финансовых возможностей
  • отсутствия профильного медучреждения в населённом пункте

Обязательные диагностические мероприятия, помогающие точнее описать этиологию заболевания:

  • гематолог проводит углублённый осмотр
  • аспирационная биопсия
  • клинический анализ крови
  • трепано-биопсия костного мозга

Чтобы исключить онкологический фактор, потребуется назначение дополнительных исследований.

Лечение тромбоцитоза

Вектор направления терапевтического процесса определяется видом заболевания.

При эссенциальной форме, среди врачебных назначений присутствуют следующие препараты:

  • гидроксимочевина
  • антикоагулянты, антиагреганты направленного действия — средства препятствующие , уменьшающие способность форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов) склеиваться, прилипать друг к другу

К таковым препаратам относят Гепарин, Ливарудин, Арготобан.

Требуется систематический (ежедневный) контроль за уровнем тромбоцитов.

Терапия клональной формы заболевания основывается на комплексном использовании антитромбоцитарных препаратов. Среди таковых Аспирин, Клопидогрел, Тиклопидин.

Подбор дозировки, продолжительность приёма, определяется врачом — никакой самостоятельности, инициатива категорически неприемлема.

При назначениях учитывается фактор роста, веса больного. Касаемо ацетилсалициловой кислоты, принимают во внимание вероятное побочное воздействие на слизистые оболочки ЖКТ, ульцерогенный эффект способен спровоцировать рецидивы гастрита, язвы.

Приём уместен, когда отсутствуют и кишечника, никаких эрозий, язвенных поражений ЖКТ. Употребление исключительно по врачебным предписаниям.

При беременности, рост уровня тромбоцитов скорее физиологическое событие, редко требующие корректировки. Назначают специальные препараты, которые помимо борьбы с тромбами повышают иммунитет, улучшают маточно-плацентарное кровообращение.

На поздних стадиях заболевания, когда превышение нормы ощутимое, лечение расширяют за счёт цитостатической терапии. Возможно назначение сепарирования — процедуры по удалению из крови избыточного количества тромбоцитов. При вторичных тромбоцитозах, лечат основное заболевание, спровоцировавшее увеличение количества кровяных пластинок.

Важное условие успешного лечения — грамотно подобранный, сбалансированный питательный рацион. Акцентируют внимание на , пище обогащённой кальцием, железом. Пристальное внимание на витамины группы B.

Перечень санкционированных продуктов:

  • морепродукты
  • грецкие орехи
  • ламинария
  • молочные продукты
  • свежие соки
  • зелёные овощи
  • красное мясо
  • яблоки
  • черника
  • апельсины
  • гранаты

Газировка, копчённая продукция недопустимы. Пересмотрите в сторону уменьшения долю углеводистых продуктов, ведь мочевая кислота образующаяся при метаболизме, напрямую связана с уровнем тромбоцитов. Каши, например гречневая, бананы — продукты, потребление которых требуется сократить.

Крапива, тысячелистник — нежелательные гости стола.

Народную терапию рассматривают, как вторичную, вспомогательную меру. К использованию рекомендованы какао, имбирь, чеснок, сабельник, артишок, каштаны. Полезна гирудотерапия, при условии проведения процедуры в официальном медицинском учреждение.

Избыток форменных элементов крови, повышенные вязкость плазмы, свёртывание — рисковые факторы способны повлечь развитие тромбофилии. Данная патологическое состояние чрезвычайно опасно, поскольку в результате нарушений свёртывания крови, в кровеносных сосудах, преимущественно венозных, образуются тромбы.

Образование кровяных сгустков обусловлено: физическими перегрузками, последствиями операции, травмами. Печальный итог — недостаточное кровоснабжение приводит к инфарктам внутренних органов.

Учитывая сказанное, тромбоцитоз лечат препаратами разжижающими кровь и препятствующими свёртыванию.

Интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой — на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

  • слабость;
  • кровотечения;
  • подагра; «глазная мигрень;
  • парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у

Диагностика эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).

Прогноз эссенциального тромбоцитоза

Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается

Лечение эссенциального тромбоцитоза

  • Аспирин.
  • Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
  • Иногда — тромбоцитоферез.

Большинству беременных назначается аспирин.

Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:

  • предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
  • возраст >60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам

Дозировки и наблюдение обсуждаются в разделе лечения истинной полицитемии. Традиционной целью лечения является снижение уровня тромбоцитов

Тромбоцитоферез используется у отдельных пациентов с серьезными кровотечениями, рецидивирующим тромбозом или перед неотложными хирургическими вмешательствами для немедленного снижения концентрации тромбоцитов.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз может возникать на фоне:

  • хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
  • острой инфекции;
  • кровотечения;
  • дефицита железа;
  • гемолиза;
  • злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
  • спленэктомии;
  • миелопролиферативных и гематологических заболеваний.

Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.

Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий. При вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно

Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитемия — заболевание, которое характеризуется усиленной выработкой тромбоцитов в костном мозге, их повышенным содержанием в периферической крови.

Самый высокий процент заболеваемости тромбозом наблюдается у людей, перешагнувших возрастной рубеж 50 лет. Реже страдают от этой болезни люди 30-40 лет, и практически не встречается до 14 лет.

Тромбоциты вырабатываются в костном мозге человека клетками, именуемыми мегакариоцитами. Патология последних вызывается возникновением тромбоцитемии и провоцирует

При существенном превышении нормы возникает риск непроходимости сосудов, их закупорки.

Первичная форма заболевания носит наименование эссенциальной тромбоцитемии (тромбоза). Другие наименовании: вторичный тромбоз и эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия.

Причины эссенциальной тромбоцитемии не определены. Вторичная форма болезни является результатом:

  • течения воспалительных процессов в кишечнике, легких ( ;
  • последствий инфекционных заболеваний и хирургического вмешательства;
  • дефицита железа в крови;
  • гемолиза;
  • раковых заболеваний.

Симптомы и диагностика тромбоцитоза

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев стертая. Общие симптомы, вызывающие беспокойство больных, следующие:

  1. головные боли;
  2. ухудшение деятельности головного мозга;
  3. головокружение;
  4. тошнота;
  5. геморрагический синдром.

Многие симптомы вторичного тромбоза схожи с признаками заболеваний цереброваскулярной либо дигитальной микроваскулярной ишемии, геморрагического синдрома.

Эссенциальная тромбоцитемия сигнализирует о себе изменениями в организме, которые могут проявляться с разной долей вероятности:

  • кожные и внутренние желудочно-кишечные кровоизлияния;
  • тромбоз мелких сосудов;
  • кровяные выделения при мочеиспускании;
  • возникновение пульсирующей боли в руках и ногах;
  • дистрофические изменения конечностей в сочетании с изменением цвета кожного покрова на более темный;
  • кровоточивость десен;

Развитие первичной тромбоцитемии можно обнаружить только при комплексном медицинском осмотре. Ряд симптомов обнаруживают по результатам и цитогенетических исследований.

К ним относятся окклюзии артерий сетчатки глаза, головного мозга, а также легочные и коронарные артерии и сосуды нижних конечностей. .

Эссенциальная тромбоцитемия при беременности приводит к тяжелым последствиям для будущей матери и плода, поскольку может спровоцировать самопроизвольный аборт и преждевременные роды.

Является причиной инфаркта плаценты, возникновения плацентарной недостаточности.

Первичная диагностика тромбоцитемии проводится на основании описания пациентом своих ощущений и внешнего осмотра.

При обнаружении симптомов, вызывающих подозрение на данное заболевание (вторичный тромбоз), необходима дифференцированная диагностика.

Она включает проведение общего и биохимического анализа крови, коагулограмму, цитогенетичекие и рентгенографические исследования, стернальную пункцию.

Терапия вторичного тромбоза

Лечение эссенциальной тромбоцитемии зависит от конкретных симптомов болезни, беспокоящей пациента. При легкой форме с проявлением общих признаков заболевания назначается внутрь.

Повышенная кровоточивость требует применения в лечении Если пациент моложе 60 лет, проводят дополнительные исследования для проведения комплексной терапии.

Для лечения женщин в обычно назначают аспирин и интерферон.

Питание при эссенциальной тромбоцитемии должно быть разнообразным. Больным полезно включать в свой ежедневный рацион артишок – его можно использовать при приготовлении блюд или в виде отвара, и ягоды шелковицы – в свежем виде.

Способствует чай из сушеного корня имбиря. Часто врачи рекомендуют своим пациентам пить по утрам натощак какао, сваренное на воде без добавления сахара.

Видео

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

  • Ягоды черники, семена софоры, кореньня лопуха, цветки очанки – разжижают и очищают кровь.
  • Семена мордовника, чистотел, череда, зверобой, черника и корень аира избавляют от головных болей.
  • Корень сабельника, имбирь — кровоостанавливающие, разжижающие и обезболивающие средства.
  • Отвар из листьев и соцветий конского каштана улучшают кровоток, .
  • Боли в нижних конечностях и пальцах на руках хорошо снимает мазь на основе настойки из сабельника.

Эссенциальная тромбоцитопения на продолжительность жизни больных практически не влияет. Крайне редко болезнь переходит в стадию лейкоза.

На период течения болезни пациенту может быть оформлена инвалидность 3 группы. При положительных результатах лечения, после прохождения комиссионного медосмотра, инвалидность и связанные с ней ограничения по работе обычно снимаются.

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это , при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

  • Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак — кровь из носа и десен.
  • Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
  • Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

  • тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
  • образование тромбов в венах и артериях;
  • учащение пульса;
  • одышка;
  • общая слабость;
  • бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания — симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток .

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

  • различные инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы в организме;
  • ревматоидный артрит;
  • удаление селезёнки;
  • железодефицитная анемия;
  • кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни — лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист — гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

  • общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
  • анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
  • анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

  • рентгенография лёгких;
  • колоноскопическое обследование;
  • гастродуоденоскопия;
  • ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты — цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

  • Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
  • Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
  • Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения — два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки . Дозировка за один прием — столовая ложка.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

  • жиры животного происхождения;
  • сдоба и хлебобулочные изделия;
  • алкогольные напитки;
  • жирные блюда;
  • картофель;
  • манго;
  • бананы;
  • копченые продукты;
  • рыбий жир;
  • консервы;
  • маринады;
  • кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

  • диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
  • морская рыба;
  • орехи;
  • кисломолочные продукты;
  • растительные жиры;
  • яйца;
  • пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

  • тромбоз кровеносных сосудов;
  • тромбоэмболия легких;
  • внутреннее кровотечение;
  • некротические изменения в тканях ног;
  • увеличенные в размерах селезёнка и печень;
  • рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.



Источник: letograf.ru


Добавить комментарий